渗透性脱髓鞘综合征(ODS)是一种罕见的条件( 1)表现为髓磷脂的丧失,在中枢神经系统的各个部分。它分为中央桥的myelinolysis (CPM)和extrapontine myelinolysis (EPM),取决于水平发生脱髓鞘[ 2]。快速修正的主要危险因素包括慢性低钠血症( 3),但罕见的ODS没有后者的报告。ODS其他已知的危险因素是营养不良、酗酒、低钾血,使用利尿剂,液体复苏 2]。症状可能从混乱到昏迷,经常可以延迟一些天之后触发事件( 4]。磁共振成像(MRI)诊断的关键方法,及其治疗主要是支持( 5]。总体预后似乎贫穷,回收率是未知的 6]。我们报告一个病人的情况下,意外,ODS没有低钠血症的证据,但也有多个风险因素的发展。

一位55岁男性2型糖尿病的胰岛素依赖考入美国肾脏病学会全身水肿。至少2年他有肾病综合症引起的糖尿病肾病,不依从药物治疗的历史。尽管广义水肿,他明显营养不良。病人接受高剂量的呋喃苯胺酸和还给予头孢曲松尿路感染。住院八天之后,他开发了低血容量性休克pseudomembranous结肠炎引起的原因 艰难梭状芽胞杆菌需要,积极液体复苏。他被抗生素pseudomembranous colitis-4万古霉素的日子,他没有回应,然后他转向fidaxomicin。他还开发了低钾血,这是纠正与静脉注射氯化钾(60毫克当量一天5天)。此外,他可怜的血糖控制,胰岛素被制定。这种并发症6天后,他开发了一个口齿不清,他的意识水平逐步下降,尤其是在接下来的两天。神经系统检查发现四肢瘫痪,几天之后,他发明了一种“闭锁综合征”。

没有电解质紊乱血液分析的时候病人出现了这些症状(图 1)。唯一相关的改变是他平时严重的低白蛋白血症和高血糖。脑部电脑断层扫描(CT)没有显示急性病变。脑脊液分析显示1红细胞/毫米³,正常的葡萄糖和蛋白质水平,消极的革兰氏染色剂,Ziehl-Neelsen污渍和细菌培养,对单纯疱疹病毒- PCR。脑电图显示弥漫性和对称的慢波活动。MRI表现揭示异构T1-hypointense, T2-hyperintense,和FLAIR-hyperintense地区位于脑桥小脑总花梗(主要是小脑中间总花梗),兼容ODS(图 2)。MRI显示名为“裂陷在放射冠前内侧和左小脑梗塞。

支持性治疗给患者,出乎意料地,他开始从昏迷中恢复在接下来的星期。在这一周,他逐渐恢复的意识水平的理解演讲。他还开发了,在经济复苏过程中,菌血症 鲍曼不动杆菌这是与meropenem解决。在第一个月的恢复,他有一个连续和持久的物理治疗计划和部分恢复了他的腿和手臂的动作。当他出院的时候,他能够站在直立的位置和行走的双边援助。他继续康复计划恢复完整的自主权。

亚当斯等人首先描述脑桥的myelinolysis 1959年( 7]。今天,它被称为ODS,分为CPM(最常见的形式),并按照项目。( 2]虽然ODS是一种罕见的疾病,其真正的发病率是未知的,经常诊断( 1]。

ODS的主要风险因素是迅速纠正慢性低钠血症,尤其是当它是低于120毫克当量/ L ( 3]。大脑细胞保护自己免受水肿引起的慢性低钠血症通过改变他们在电解质和有机osmolytes同渗重摩与获得。低钠血症纠正过快时,细胞无法足够快地重新适应同渗重摩,溶解的风险就越高。少突胶质细胞是受影响最严重的细胞( 1]。其他风险因素,可能导致渗透性脱髓鞘如下:营养不良、慢性酒精中毒、原发性肾上腺机能不全,长期使用利尿剂、低钾血症、高血糖、液体复苏,血液透析,肝脏移植手术 2]。有罕见的报道ODS例轻度或无低钠血症,这表明低钠血症以外的其他风险因素的组合也可能导致ODS ( 3]。

频繁,症状是推迟两到六天后同渗重摩的快速修正,它可以出现在不同的方式 4]。无症状的病例也被描述( 3]。临床表现ODS通常是连续的 8),最常见的症状是混乱,肌肉无力,四肢瘫痪,眼球运动的异常,吞咽困难,构音障碍,闭锁综合症,意识的逐步恶化( 9]。

CT评估颅底由于电子束淬火工件是很困难的。最好的诊断方法是核磁共振成像。结果可能延迟4周后最初的症状( 2]。它揭示了T1-hypointense T2-hyperintense,主要在脑桥FLAIR-hyperintense信号。此外,可以有一个典型的渗透性脱髓鞘综合征的迹象——“三叉戟号”的对称高T2 /天赋信号出现异常位于脑桥中央。这反映了普遍参与的横向桥的纤维和相对节约的降序皮质脊髓束。也可能看到T1-hypointense、T2-hyperintense FLAIR-hyperintense信号改变基底神经节、丘脑、小脑、海马和大脑皮质 5]。最早的改变被认为扩散(diffusion-weighted(驾车)MRI)脑桥低的限制。这是明显的在24小时内的四肢瘫痪的开始。表观扩散系数(ADC)图,信号损失。我们的考试进行1特斯拉MRI不醉酒驾车和ADC图获得能力。

最重要的治疗是预防快速纠正低钠血症,或易感病人,预防等离子同渗重摩的快速变化。治疗主要是支持的,但一些病例报告表明,使用血浆置换联合静脉注射免疫球蛋白或可能有用,因为他们可能把myelotoxic物质从等离子体( 5]。

总的来说,ODS高死亡率的预后不良。患者生存可能不会恢复如果昏迷、不可逆的后遗症可能会持续 6]。没有临床和放射学特征预测结果( 5]。高水平的ODS的怀疑是早期诊断和更好的结果的最重要的因素。经济复苏的程度和时间变化和不确定 4]。

我们报告一个不寻常的CPM无低钠血症。意想不到的进行MRI诊断后,我们得出的结论是,即使没有后者在我们的病人,多个风险因素的结合导致了ODS的发展。首先,他有一个长期的历史糖尿病肾病综合症和血糖控制不佳,这导致了严重的蛋白尿和营养不良。入院后的第一天,他还被授予一个高和长时间的利尿剂治疗全身水肿。后突然腹泻,导致低血容量性休克和低钾血,他得到了大量的液体。从我们的观点来看,这是主要的触发事件,快速渗透平衡的变化引起的。在这个事件之后,实足的神经系统表现与ODS一致。

是罕见的,但类似的病例报道的ODS无低钠血症。雅各等人所描述的类似案件中没有危险因素的患者除了积极液体复苏后急性出血[ 2]。弯管机等人报道的CPM在病人与多个风险因素后,纠正电解质紊乱( 3]。

这种情况下报告还强调了需要永远是正念与我们采取治疗措施,即使我们认为他们是无害的。