1。介绍
cuniculatum癌是一种罕见的,高分化鳞状细胞癌的变体。中晚期食管癌的第一份报告cuniculatum建议类似疣状癌生物学行为,深入渗透没有淋巴结转移(
1]。有争论是否应该分类分别从疣状癌癌cuniculatum
2]。癌cuniculatum和疣状癌食管可以挑战诊断因为活检经常显示非特异性炎症和角化过的变化(
3]。癌的组织学特点找到cuniculatum穴居频道排列的存在是极其高分化鳞状上皮(
4]。一种半定量的方法被建议增加诊断食管cuniculatum癌的特异性。7的存在或更多的特征(角化过度、棘皮症、角化不良,深层角质化,上皮内中性粒细胞,中性粒细胞微小脓肿,焦细胞学的异型性,koilocyte-like细胞,和keratin-filled囊肿/洞穴)提供100%的特异性诊断(
5]。由于延迟诊断,这些病变通常是局部晚期的时候。
2。例描述
63岁的女人40-pack-year吸烟史、冠状动脉疾病状态后支架,和胃食管返流疾病10年历史了四年历史的吞咽困难明显恶化在过去的3个月,有一个关联的30磅的体重。她之前3上内窥镜检查在过去4年和动态变化(图所示
1(一)- - - - - -
1 (c))。她接受了内窥镜和扩散与拥堵严重的粘膜变化,易碎性,炎症,fungation,改变结构的低三分之一的食道从30到40厘米(图
1 (c))。内镜黏膜切除术演示与焦异型性鳞状上皮,基底细胞增生,棘皮症,乳头瘤样增生,局灶性角化不全,分散dyskeratotic细胞角化过度的碎片,更深的鳞状上皮巢与中性脓肿偶尔多核巨细胞。诊断为食管癌癌cuniculatum不能排除。重复检查一个月后再次表现质量,内镜黏膜切除术了浸润性癌与癌的焦点“穴居渠道”特征cuniculatum(数字
2(一个)- - - - - -
2 (b))。内镜食管超声表现出大,脆性,外生型的和溃疡大规模覆盖着白色分泌物降低三分之一的食道,胃食管交界处,贲门完全阻碍和圆周从30厘米和扩展到贲门40厘米。有超声入侵到肌层固有层的证据,和一个可疑的1厘米paraesophageal淋巴结是指出,uT3N1M0。质量测量
8.2
×
5.1
×
0.8
厘米
PET / CT,没有hypermetabolic腺病或遥远的疾病(图
2 (c))。淋巴结活检在欧盟。病人是住院脱水和咳血。重复指出CT胸部的大小增加肺实质的质量与可能的入侵。支气管镜检查与泥沙呈阳性的非典型角质化从食道鳞状细胞类似于内镜切除。她不觉得手术候选人由于积极的支气管洗液和关心肺入侵。最后阶段是cT4aN0M0阶段iii a。
动态内镜食管粘膜的变化出现在串行内窥镜检查。(a)从2016年4月表明分散中度和重度粘膜变化与白色斑块,拥堵,红斑,易碎性整个食道。病理显示鳞状粘膜急性炎症和假丝酵母食管炎。(b)从2016年6月指出角质化的上部和中部三分之二食道和弥漫性炎症充血、红斑、易碎性、斑块在中间和食管的三分之二。病理学在这两个领域显示鳞状上皮与细菌菌落进行局部侵蚀。(c)从2016年9月注意分散和拥堵严重的粘膜变化,易碎性,炎症,fungation,改变结构降低三分之一的食道从30厘米至40厘米。病理学从内镜黏膜切除术是可疑但不是诊断食管癌cuniculatum中描述的文本。
发现预处理。(一个)显示内镜的看法大,脆性,外生型的,和溃疡大规模覆盖着白色分泌物降低三分之一的食道,胃食管交界处,贲门。(b)显示病理特征包括(1)一个中空的“洞穴”深入推进模式(200 x) (2) cyst-like鳞状巢充满角蛋白和急性炎症细胞(200 x)和(3)在一窝浸润性鳞状上皮角化珠。(c) PET / CT显示一个大质量的远端食管和近端胃没有证据周围腺病轻度扩张,可能部分远端食管的中断。
病人接受放化疗卡铂AUC为每周2和紫杉醇50毫克/ m2。治疗开始时,她只能吞下冰芯片。一个星期到辐射有改善吞咽液体的能力。她指出有实质性肿瘤收缩开始2周内辐射和resimulated自适应处理。Cone-beam CT (CBCT)变化在治疗演示这个快速反应(图所示
3)。在周4的放化疗,她能够吞下柔软的食物。50.4 Gy后,PET / CT和内镜手术进行评估疾病状态评估(图
4)。PET / CT指出一个优秀的以最小的剩余质量对治疗的反应。有远端食管和近端胃增厚。有一个高权利paratracheal淋巴结边缘的规模和活动的SUV 3。内镜指出与拥堵严重的粘膜变化,红斑、易碎性、粒度、结节和溃疡分泌物和脱落,粘膜脱落在食管的第三个从27岁到36厘米,与辐射的变化一致。有狭窄34-36 cm的门牙。活检在食管和贲门负了恶性肿瘤。她不认为是手术候选人由于她的表演状态和一个额外的5个分数总剂量为59.4 Gy。
治疗期间Cone-beam CT (CBCT)的变化。红色轮廓代表总值肿瘤体积(制造)。(一)诊断扫描预处理和CBCT从第一天。(b) CBCT显示治疗从星期1 - 3,从左到右。治疗反应指出早在周2。(c) CBCT数周后3 - 6新卷给病人resimulated治疗反应。基于剩余宠物活动(d)提高音量。
结果治疗期间。(一)PET / CT微小残留质量最小的远端食管和近端胃增厚。(b)演示了postradiation粘膜变化没有明显的残余质量和活检为阴性残留病。
在3个月后治疗,PET / CT指出持续的代谢亢进和远端食管(图壁增厚
5(一个))。她持续的吞咽困难和接受内镜指出面积nontraversable低三分之一的食道狭窄(图
5 (b))。活检在这个网站与浸润性鳞状细胞癌(图是相一致的
5 (c))。讨论了食管切除术的病人,但她拒绝了。她接受了内窥镜减积之后,全身化疗(FOLFOX)。她最初的好1个月后临床反应但发达进步的疾病。她所做的全基因组测序包括蛋白质组学分析。有PIK3CA体细胞突变,E542K,使她有资格获得Taselisib匹配试验。然而,她的表现状况迅速恶化,她并不是一个候选人。她死于进步的疾病诊断后17个月。
结果后处理。(一)PET / CT注意持续的代谢亢进和远端食管壁增厚。(b)内窥镜发现严重的远端食管狭窄。(c))上展示一个浸润性鳞状细胞癌(分别为200 x 400 x)。这是一个等级高于首次活检和可能代表一种混合疣状癌。有证据显示入侵的放射治疗效果的巢穴。
3所示。讨论
这个案例展示了早期和戏剧性响应放化疗在局部晚期食管癌癌cuniculatum。这些癌症通常是懒惰和不转移;然而,他们在这种情况下可以本地咄咄逼人。在回顾文献,似乎并没有一个清晰的描述与食管癌癌cuniculatum疣状癌。这种情况下相关的临床表现和行为描述的一系列11疣状癌患者食道的梅奥诊所(
3]。病变是本地咄咄逼人,没有明确的腺病,发生在食管的第三,被诊断为念珠菌食管炎的背景。在梅奥系列中,2例患者新辅助放化疗治疗食管切除术,2例用明确的放化疗治疗。平均随访2.5年(范围1 - 6年),没有任何证据表明残留或复发性疾病的患者。这个病人不幸有持久的疾病和早期复发时3个月治疗后评估。在其他系列中,没有复发6病人手术切除或新辅助放化疗。系列的切除食管癌cuniculatum从克利夫兰诊所,2 9例死于围手术期并发症的
6]。其余患者平均随访84个月,没有复发或转移的证据。
还演示了这个典型诊断困境发生的诊断。最大的系列食管癌cuniculatum从克利夫兰诊所典型病理特征的描述在食管切除术标本诊断的困难这个实体在活组织检查
6]。棘皮症,这些特性包括角化过度角化不良,深层角质化上皮内中性粒细胞,中性粒细胞微小脓肿,焦细胞学的异型性,koilocyte-like细胞,keratin-filled囊肿/洞穴。在最初的内镜黏膜切除术,病理特征的患者6特性对食管癌癌cuniculatum可疑。直到重复活检病人遇到的截止7功能,包括最特征的发现焦点“穴居渠道”由高分化鳞状上皮衬里。典型的病理特征的识别可以提高诊断能力这个困难的临床实体。
癌cuniculatum是一个极其罕见的诊断。疣状癌在食道也罕见但他们治疗身体其他网站描述,包括使用辐射。之一的历史问题使用辐射诊断可能诱导未分化的转换(
7]。未分化转变可能发生没有辐射(
8]。回顾157例辐照对口腔和喉疣状癌发病率7%,未分化的转换(
8]。实际利率可能会低于这个因为取样活检标本中的错误可以存在(
9]。在这种情况下,浸润性鳞状细胞复发并不代表未分化的变化。只有最小的异型性出现在最初的活检是典型的癌cuniculatum或疣状癌,尽管可能有抽样误差(图
2 (c))。肿瘤复发的时候有一个更高的等级(图
5 (c))。基于肿瘤行为在这个病人,它是可能的,这可能是一个混合的疣状癌。