淋巴管周围瘘(PLF)的诊断有争议。患者之间的差异性使得PLF难以诊断，无论是术前还是术中。鼓膜瓣抬高后中耳可出现渗出物渗出，导致PLF误诊。我们与日本群马免疫生物学实验室合作，开发了一种酶联免疫吸附检测试剂盒，使用多克隆抗体检测耳蜗蛋白(CTP)。CTP仅存在于淋巴管外周，而不存在于血清、唾液或脑脊液中。CTP检测对诊断PLF非常有用，并鼓励外科医生探索中耳。

据我们所知，尚未有PLF伴内耳异常的术前CTP检测病例。如果没有CTP检测，内耳异常的感音神经性听力损失不被认为与PLF有关。我们报告一位伴有内耳异常和PLF的感音神经性听力损失患者的临床病程。

该研究是在新素马综合医院按照制度伦理标准进行的。

PLF定义为颞骨淋巴管周围间隙与外间隙(如中耳或颅内)之间的异常通信。虽然大多数PLF是由外伤引起的，但也存在无明显原因的自发性PLF。中耳和内耳异常也与PLF有关[ 3.]，而多发性脑膜炎患者可能有PLF合并内耳异常，必须谨慎治疗。Weber等报道，术中发现中耳和内耳畸形的比例高达86.3%。在有PLF症状的病人中，通过CT检查发现内耳异常可能促使外科医生去检查中耳[ 3.］．

PLF的术前和术中诊断在临床上都是非常困难的。在某些病例中，CT检测到的内耳充气迷宫或气泡可能提示PLF的存在[ 4， 5］．目前最普遍接受的诊断方法是术中观察中耳淋巴管周围漏，这取决于操作者的主观判断。一些试验，如-2转铁蛋白和鞘内荧光素，已被建议证实PLF [ 6，但没有明确的诊断工具可用。66%的PLF患者β -2转铁蛋白检测呈阳性[ 7]，而其他测试只有5%呈阳性[ 8］．

CTP是一种只存在于外周血管而不存在于血清、唾液或脑脊液中的蛋白质，于2001年首次被发现[ 9]，并已证明对PLF诊断有用。鼓膜切开或造口时用0.3 ml生理盐水灌洗中耳3次。切开鼓膜后，在中耳内注射0.5 ml注射器，用钝针填充0.3 ml生理盐水。我们轻轻地收集三次盐水，并将其离心。利用抗CTP抗体的western blotting分析中耳CTP(一个16-kDa短亚型)的表达。

对于突发性进行性听力损失，保守治疗难治性或慢性眩晕不能治愈的患者，我们采用探索性鼓膜切开术和PLF修复手术。在这个内耳异常的病例中，病人患有突然的左耳感音神经性听力损失。除左耳外，患者右耳还出现严重的感音神经性听力损失和位置性眼球震颤。虽然患者没有主诉头晕或眩晕，但进行了一项客观测试，以确定是否存在PLF。根据患者突发性听力损失、异常眼球震颤、PLF阳性检测结果，患者接受了矫正手术。

手术在全身麻醉下从后耳或经耳入路进行。观察椭圆形和圆形窗口以发现任何清澈的液体，并非常轻柔地进行中耳灌洗三次以检测CTP。在没有CTP检测测试的情况下，通过轻轻抽吸和观察液体的再积累来确认泄漏。当能明显发现漏时，用筋膜和海绵纤维胶覆盖。如果找不到，则同时嫁接椭圆窗和圆窗。在术后复发的病例中，腹部脂肪被用来代替筋膜。

在此病例的术后随访中，听力并没有得到改善。一种可能是手术进行得太晚，内外毛细胞无法修复。听力损失已逐渐加重8年。可能有8年的轻微漏症伴随着恶化和缓解，然后一个大的漏症导致她的听力突然恶化。患者在没有PLF证明(如CTP检测)的情况下拒绝手术，最终鼓膜切开术CTP检测阳性后同意手术。由于CTP检测对术前PLF诊断有帮助，因此应尽早进行检测。内耳异常往往有PLF和瘘管修复手术作为治疗的选择之一，尽管内耳异常导致的听力损失往往被认为是不可治疗的。从卵圆形窗或微裂隙渗漏，可引起淋巴管外淋巴管与内淋巴管之间的压差变化，最终对内外毛细胞造成损害。我们应该按照Seo等人的建议，尽早进行手术[ 10手术适应症为听力丧失发病后2周内。耳鸣像溪流般消失了;但位置性眼球震颤仍存在，可能是由于左内耳血管系统损伤仍存在，而右耳仍存在PLF。

在手术中，我们用纤维蛋白胶移植两个窗，因为先天性PLF在镫骨和圆窗最常见[ 11］．镫骨周围区域，特别是前部，以及圆形窗，即使不确定是否有明显瘘管，也应用海绵和筋膜封闭。渗漏可能发生在镫骨前部周围，当反射发生时，镫骨前部经常移动。淋巴管外漏的量可能与症状的严重程度成正比，如感音神经性听力损失、头晕和眩晕。伴有内耳异常的plf可能表现出严重的渗漏。在漏液较多的情况下，用脂肪代替筋膜可取得较好的效果。

内耳异常及突发性、波动性、进行性感音神经性听力损失患者应考虑PLF致听力损失的可能性。虽然我们只见过一例术前CTP检测发现的病例，但我们可以在术前确认PLF的存在。对于各种类型感音神经性听力损失和眩晕的内耳异常，应考虑PLF的可能性进行CTP检测。我们认为早期内耳损伤合并多处轻微漏液导致内耳损伤，起初是可逆的，后来是不可逆的。我们建议PLF修复手术应在听力丧失发病后最多2周内进行，特别是在听力异常的患者中，尽管在卵圆形窗和卵圆形窗以外的位置有多个瘘管的情况下很难停止渗漏。