门静脉动脉瘤(PVA)是一种非常罕见的血管异常,很少报道。不到25肝外pva迄今为止被报道。25的这些病例中,只有5个动脉瘤直径6厘米( 1]。在此,我们提出一个案例与伴随的巨大先天性PVA紫癜hepatis (PH)和肠淋巴管扩张(IL),也是非常罕见的实体。此外,我们的话题有肾盂积水由于肾盂输尿管交界处狭窄。协会的所有这些实体尚未报道。

一名36岁的女性有两个月的历史进步的腹部肿胀由于腹水和肝脾肿大考入我们医院。她的病史是不起眼的,除了一个腹股沟疝手术。体检显示薄而略苍白腹水患者脐上方约3厘米;肝脏和脾脏明显在肋缘下2厘米和4厘米,分别。腹水液分析如下:白细胞数:600 /毫米³(嗜中性,100 /毫米³;淋巴细胞400 /毫米³),serum-to-ascites白蛋白梯度(SAAG): 2.5 g / dL,总蛋白质:2.4 g / dL, trygliceride: 48 mg / dL,乳酸脱氢酶(LDH): 147 IU / L,并发血清总蛋白:6.9 g / dL和LDH: 346 IU / L。腹水液没有乳糜性。酸快速涂片细胞学检查,和腹水细菌培养均为阴性。全血细胞计数(CBC)显示低小红细胞的贫血(血红蛋白浓度,10.4 g / dL)和淋巴细胞减少症(900 /毫米³)和血小板和白细胞计数正常。缺铁是目前23 ng / mL铁蛋白和转铁蛋白饱和度小于10%。红细胞沉降率(ESR)、c反应蛋白(CRP)浓度升高在49毫米/小时和23 mg / L,分别。肝功能测试和凝固参数正常。其他生化调查不起眼的除了低丙球蛋白血症(0.68 g / dL)。病人咨询与血液学ESR升高,低丙球蛋白血症、淋巴细胞减少症。骨髓细胞学愿望和活组织检查显示没有明显的病理变化。病人没有携带JAK2突变。血清学的检测艾滋病毒、乙肝和丙肝是负的。肿瘤标志物甲胎蛋白、CEA、CA胜负CA惊呼不已,beta-HCG也正常。 She did not have any renal problem (malignancy, chronic or acute renal failure) which may cause ascites and glomerular filtration rate was 110 mL/minute. Urine sediment was normal. Gynecologic examination was normal. We did not find any cardiac pathology which can cause ascites and there were no findings about pericarditis in echocardiographic examination and thorax computerized tomography. The portal and splenic blood flow volumes were 5703 mL/min and 147.5 mL/min, respectively, in Doppler ultrasonography. Thus, the patient was diagnosed to have portal hypertension and further investigations were planned for the underlying etiology.

腹部电脑断层摄影术(CT)上一个巨大的门静脉动脉瘤和扩张冠状静脉(图 1(一))是礼物。同时,第四年级右肾盂积水由于在肾盂输尿管交界处狭窄(图 1 (b))检测。CT血管造影术,没有在门静脉血栓;脾静脉和肠系膜上在正常水准。Gastroduodenoscopy和结肠镜检查显示最小扩张远端食管静脉,胃与十二指肠的普遍,结肠息肉状病变。内镜活检组织病理学检查的样品从大肠粘膜检索,扩张粘膜下淋巴血管以及粘膜和粘膜下水肿(数字 2(一个), 2 (b))是显而易见的。胃肠道粘膜活检证实轻度反流性食管炎,严重的活跃nonatrophic胃炎幽门螺杆菌,十二指肠和回肠末端的非特异性慢性炎症,正常结肠粘膜。排除肠道病理,胶囊内镜进行显示,弥漫整个小肠息肉样病变大小的2 - 5毫米(图 3)。肝脏的核心活检显示peliotic变化,也就是说,血液填充腔薄壁组织不是由内皮细胞排列(图 2 (c))。腹腔镜活检从网膜腹膜壁层。网膜的切片分析显示nonspesific轻度慢性炎性浸润,间皮的细胞的增殖而腹膜活检分析显示弥漫性淋巴管扩张和乳头状增生的间皮的细胞与血管堵塞(图 2 (d))。遗传咨询和核型分析没有发现任何病理。诊断成立,noncirrhotic门户高血压、紫癜、门静脉动脉瘤,并根据临床肠淋巴管扩张,实验室,放射和病理结果。评价淋巴引流,磁共振(MR)淋巴管造影术显示执行重要的扩张池辣椒和囊状淋巴通道(数据的改变 1 (b)- - - - - - 1 (c))。

Peritoneovenous并联操作执行由于利尿剂抵抗腹水和偏狭的频繁穿刺术。病人再次入院手术后一周在肋下发热和充血,宫颈口的网站。被评价为移植物感染状况。胸部和腹部CT显示总3厘米段闭塞颈内静脉和部分血栓阻塞50%的内腔通过胸廓出口水平的贪污。通过并联水库下透视造影剂注射给严重减少颈静脉移植物的排水。分流功能障碍的诊断是由和导管为丸注入锁骨下静脉溶栓代理(组织纤溶酶原激活物(tPA)。手术后的24小时内,tPA依诺肝素和低剂量注入又开始了。输液治疗必须停在12小时由于咯血和黑粪症。血流动力学状态的病人输血后稳定,液体复苏。溶栓治疗后一周,血栓recanalized peritoneovenous导管reimplanted到锁骨下静脉。 The patient was discharged 10 days after the application of the thrombolytic treatment. In the outpatient follow-up, there was no reduction in ascites and severe malnutrition due to malabsorption developed despite adequate enteral and parenteral nutrition therapy. The patient died of sepsis (nasocomial pneumonia—hemoculture positive for Klepsiella肺炎手术后3个月。

门静脉动脉瘤(PVA)是一种罕见的血管异常,到目前为止,已经有有限数量的报告病例。然而,近来越来越多的描述可能是因为有更多新的成像技术在临床实践( 1]。超声研究显示,门静脉的最大前后的直径不超过15毫米在正常受试者和19毫米患有肝硬化。动脉瘤诊断时前后的门静脉直径超过20毫米( 2]。描述了两种形式,先天性和获得。先天性PVA怀疑患者无外伤史、胰腺炎、肝活检,肝肿瘤,arterioportal瘘或肝硬化( 3]。先天性pva大多是肝外。在我们的例子中,动脉瘤是肝外和肾盂输尿管交界处狭窄,著名的先天性异常,共存。我们的另一个有趣的发现是协会的胃左静脉(冠状静脉)动脉瘤与PVA没有先前报道。在一起,我们相信我们病人是先天性的PVA。

紫癜hepatis是一种罕见的疾病,其特征是囊性的存在,干脆烧掉空间大小的变量在肝脏( 4]。两个forms-microscopic和macroscopic-have被描述。在我们的病人,肝是正常的在美国和CT成像;紫癜的诊断是由肝脏活检。关于紫癜的病因、许多假设,如先天性畸形( 5),雄激素的合成代谢类固醇或口服避孕药管理,提出了和获得性免疫缺陷综合症( 6, 7]。在我们的例子中,我们找不到任何病原学的因素导致紫癜hepatis。因此我们认为是特发性的紫癜。紫癜的形态发生是有争议的。它被归因于增加正弦压力因为血液流出肝脏障碍,消失的正常软组织坏死的肝细胞,和正弦信号墙的弱点 7]。在我们的例子中,既没有任何困难在肝脏和血液流出也没有实质坏死。因此,很可能先天性正弦信号墙本身的弱点是紫癜的原因在我们的案例中。

我们的病人的另一个发现是在腹膜和小肠淋巴管扩张。淋巴管扩张的特点是存在扩张乳糜管造成阻塞性淋巴引流的过程。两种形式的肠淋巴管扩张described-primary和次要的。主表单结果畸形的胃肠道的淋巴引流系统。二级淋巴管扩张是由于疾病,阻止肠道淋巴引流。这些包括腹膜后纤维化、广泛腹膜后或腹部肿瘤,克罗恩病,惠普尔氏病,乳糜泻,建设性的心包炎,系统性红斑狼疮,肠系膜肺结核或结节病,慢性心力衰竭( 8]。在我们的例子中妨碍淋巴引流显然证明了磁resorance淋巴管造影术(推广)。推广显示囊状扩张和狭小的腹部淋巴管。我们找不到任何障碍导致病理,因此我们相信淋巴管扩张在我们的案例中是主要的。

类似于门静脉动脉瘤、正弦和淋巴管扩张也可能被认为是血管畸形。虽然没有以前的报告文学,PVA已报告的关联与遗传性出血性毛细血管扩张(共存 9)、肝血管瘤、颅内动静脉畸形( 10),肠静脉畸形( 11]。静脉动脉瘤的组织学检查显示墙的弱点与减少的数量和大小的弹性和肌肉纤维静脉壁和分裂的内部弹性层,由纤维结缔组织(替换 12]。如果我们假设墙弱点存在于所有畸形出现在我们的例子中,它可以推测一个未定义的基因突变与血管壁的发展负责的PVA, PH值,和IL。不幸的是,我们无法证明这个假设。

门静脉aneurisym (PVA),紫癜hepatis (PH)和肠淋巴管扩张(IL)都是非常少见的实体。在此,我们提出了一个独特的这三个患者罕见的实体被我们的医院,因为门户高血压腹水富含蛋白质和淋巴细胞。PVA与冠状静脉肝外和相关的动脉瘤。紫癜hepatis微观形式。在腹膜和小肠淋巴管扩张。诊断这些罕见的实体是由成像技术和组织病理学结果。病人也有肾盂输尿管交界处狭窄引起的肾盂积水。从文学据我们所知,没有这样的以前与PVA的协会报道的一个案例中,PH值,和IL。因此,我们建议PVAPHIL综合症定义这部小说协会。