胆总管的囊肿(CCs)是罕见的病理先天性胆道扩张。乏特氏壶腹和Ezler于1723年首次报道这些实体 1]。“胆总管的囊肿”一词是用词不当,可能涉及整个胆道扩张,而不是局限于choledochus(胆总管)。因此,更贴切的术语如“胆管囊肿”或“胆管囊肿”应该被使用。因为长期使用的术语“胆总管的囊肿,”这个术语的使用一直持续,仍接受。

CCs主要是一种疾病的儿童和80%的这些囊肿诊断在生命的第一个十年 2- - - - - - 4]。表现在成年人中约占20%的情况下( 5, 6]。已经存在一个增加的趋势在成人的数量情况下由于这种罕见的疾病认识的提高以及更好的成像研究的准确性( 7, 8]。

CCs大多来自东亚国家,他们有很高的发病率约为1:1000 9]。在印度次大陆发病率数据是不够的。

使用最广泛的分类对CC Alonso-Lej Todani修改(1977)的分类( 10, 11)将囊肿分为8字母数字混合亚型。CC的治疗包括切除的囊肿和bilioenteric吻合术在大多数情况下。

我们提出我们的经验在管理CC的回顾性研究。

在1^圣2010年1月和12月31日^圣2018年,36例CC患者手术治疗外科研究所的胃肠病学,拉吉夫·甘地政府综合医院,钦奈,印度。病人从我们的前瞻性维护数据库数据进行回顾性分析。病人的人口统计,症状表现,血液和成像调查,先前的治疗,手术结果和后续的数据进行了分析。所有成像研究回顾性综述了从我们的影像数据库专门确认是否存在异常本文主要管联盟(APBDU)缓解报告偏见。在所有情况下在这项研究中,证实了诊断手术标本的组织病理学检查。后续每3个月做手术后2年之后每年随访紧随其后。身体检查,超声波的腹部和肝功能测试执行在每个后续访问。数据对于后续通过门诊记录和通过电话沟通。31名患者的长期随访数据。

囊肿是根据Todani分类,分类和早期并发症被定义为发生在30天内和后期如果他们发生后30天。早期和晚期并发症都使用Clavien-Dindo分类分类。

胆总管的囊肿(CCs)是一个广泛的疾病包括各种类型的病理胆道囊性扩张( 6]。

CC较高的发病率在日本和韩国(1:1000活产)与西方国家相比(1:100000 - 1:150000活产)( 9, 12]。印度次大陆的发病率是不可靠的CC由于缺乏数据从这个世界的一部分。大多数研究显示女性优势符合其他胆道系统疾病,女性对男性比例从3:1到4:1 ( 13- - - - - - 16]。

CCs主要障碍的儿童大多数是诊断在第一个十年的生活。成人的演讲形式约占总数的20% ( 5, 6]。然而,似乎有越来越多的成年患者被诊断出这是假设是由于各种各样的因素,包括机构转诊偏见,对该病认识的上升和增加的数量和准确性横断面进行成像研究[ 7, 8, 17- - - - - - 19]。

表示不同于成人的孩子,成年人有更多的严重急性胆道或胰腺症状的囊肿疾病存在一个相对长的时间( 7]。然而,在儿童,最常见的症状是黄疸,和成人,腹痛( 16]。的经典三右上象限疼痛,明显的质量,和黄疸表现在大约85%的儿童相比,只有25%的成年人( 20.]。在我们的研究中,经典的三合会被认为在11.1%。

CC最广泛使用的分类系统是Todani修改Alonso-Lej分类分类囊肿基于cholangiographic解剖学和胆道系统的参与程度(表 2)[ 10, 11]。

CC的确切病因尚不清楚,和提出了各种假设。最被广泛接受的假说是异常的常见信道理论本文主要管联盟(APBDU)提出的1969年巴比特( 21]。这个假说假定胰腺和胆道管道的结外异常定位十二指肠壁而不是正常的校内十二指肠壁位置。这些管道的联盟形式单一管与长共同通道(> 15毫米)监管十二指肠近端括约肌复杂。这导致回流的蛋白水解的优质胰腺分泌物进入胆道系统,导致削弱墙的胆道系统最终的囊性扩张。这个假说是由许多研究发现长期共同的通道(68 - 94%)患者的CC ( 20.]。然而,这个假设无法解释的主要缺失或最小的肝外参与肝内囊性疾病。此外,许多其他的研究报道APBDU患病率较低(14 - 44%) 22, 23]。这导致了许多其他假设考虑。

的第二个假设是胆道oligoganglionosis,导致自主神经支配的胆道不足。蠕动障碍然后用功能障碍和结果合成近端扩张。病理生理学是类似于食管失弛缓性贲门和结肠巨结肠疾病( 5]。

第三个假设是,部分患者的胆道梗阻导致更高的近端导管与最终扩张压力 20.]。

括约肌功能障碍的另一个假设是,一个tonically收缩括约肌复杂的胰腺分泌物容易回流到胆道导致削弱的导管墙壁和随后的囊性扩张 24]。

以上假设是明确普遍接受。据推测,许多因素导致不同区段的发展疾病。在我们的研究中,我们观察到的存在APBDU只有8.33%。部分胆道梗阻,我们假定oligoganglionosis和括约肌功能障碍导致了更重要的角色在我们的情况下比APBDU CC的发病机制。

超声是经常被用作初始成像调查由于其广泛的可用性、低成本、易于表现。然而,它缺乏敏感性因素有很多,包括缺乏认识在放射科医生关于CC,超声运营商依赖的本质,阻碍足够的可视化十二指肠囊肿的气体,和难以区分CC膨胀从胆囊炎胆囊 20.]。

磁共振胰胆管造影(MRCP检查)优于术前诊断和计算机断层扫描(CT)是当前的黄金标准,因为它不涉及辐射和定义胆道系统解剖学优 20.]。囊肿大小、位置、数量和APBDU准确地证明了MRCP检查。此外,它可以执行在肾脏疾病患者对比政府提出了一个风险或其余肾损伤。尽管内镜逆行胰胆管造影(ERCP)已经取代了MRCP检查诊断,它仍然是执行在MRCP检查设施的地区不可用。内镜逆行胰胆管造影在胆管炎的发病中扮演重要角色,它用于排水和在胆管癌进行刷活组织检查 20.]。图 2演示了一个与多个结石1型胆总管的囊肿囊肿内。

一些作者喜欢术前经皮transhepatic在肝内胆管造影术疾病在规划促进肝切除术( 20.]。

在欠发达和发展中国家,通常会有延误诊断,患者遭受长期的持续时间。许多因素导致了这种延迟包括病人冷漠,临床医师对该病缺乏认识的它的稀有,成像设施匮乏,缺乏hepatopancreatobiliary专家。

此外,许多病人接受不满意的过程,和随后的手术被认为是更加困难由于违反解剖学右上象限。在我们的研究中,平均持续时间从第一个症状的发病转诊是348天,和27.8%的病例被错误的诊断。此外,22.2%的患者接受了手术或内镜程序不佳最终推荐我们的诊所。因此,大多数病人继续遭受他们的症状几乎一年直到CC疾病的明确诊断。这种回声的另一项研究的结果( 22]。

未经处理的CCs与并发症的风险增加相关,因此一般的原则是CC诊断时应切除。相关并发症包括胆汁瘀领先到石头的形成和复发性胆管炎、胰腺炎由于胆汁回流到胰腺导管系统和蛋白质塞压紧( 20.]。然而,最可怕的并发症是胆道恶性肿瘤的发展。CC患者据报道有6 - 30%的机会开发胆道恶性肿瘤与胆管癌的低流行率相比普通人群的发病率(0.8/100000美国人)( 25胆道恶性肿瘤的风险随着年龄的增加。在一项研究中,胆道恶性肿瘤的总体发病率为7.5%,小于18岁的儿童有0.4%的发病率,以及那些年龄超过18岁有一个11%的发病率。成人60多年,发病率高达38%。那些发达胆道恶性肿瘤,70%发达发达胆囊胆管癌,24%的癌症( 26]。在我们的研究中,有13.83%的肿瘤变化与恶性肿瘤(5.5%)或发育不良(8.33%)检测到的组织病理学检查。恶性肿瘤的风险很可能是胆总管的囊肿被低估了在当前文学。一个病人被诊断为患有肝内胆管癌在病理检查,顺便说一句,另一个病人除了囊肿切除进行了基于一个激进的胆囊切除术术中发现的可疑被诊断为胆囊壁增厚,胆囊癌的浸润肌层。两个病人还活着,recurrence-free长期随访。恶性转化的风险最高的我和第四型囊肿,较小的V型,至少II和III型囊肿。

Katabi等人研究了36个组织病理学标本和发现40%的化生,胆道上皮内瘤(本)28.5%,侵袭性恶性肿瘤的14.3%。他们得出结论,在CC发生肿瘤恶化化生瘤癌序列( 27]。在我们的研究中,8.3%显示轻度发育不良的证据。

虽然胆总管的囊肿通常在儿童,胆总管的囊肿出现在成年期的五分之一。因此,他们应考虑的鉴别诊断成人疑似胆道病变患者。详细的术前评估促进计划的手术。肝胆的外科医生在发展中国家由于延迟表示遇到许多挑战,误诊率高,次优的疗法。APBDU在印度是罕见的病人相比,研究东部的病人。

完整的手术切除是当前的护理标准肝外囊肿类型。肝内囊性疾病、肝切除似乎提供了最好的结果,如果疾病局部肝脏叶或部分之一。弥漫性肝内疾病或肝脏疾病共存,为长期治疗移植提供了唯一的机会。严格的长期监测识别胆管癌的发展建议。