TY -的A2齐塞尔Gernot盟——Mondal Pritish盟——Loyson琥珀盟——Lascano Jorge盟——对冲基金,Satyanarayan PY - 2014 DA - 2014/10/22 TI - Ivacaftor CF患者的治疗:单中心经验SP - 947923六世- 2014 AB - Ivacaftor是第一部小说囊性纤维化制药在分子水平上,加强囊性纤维化跨膜电导调节(雌性生殖道)函数,并在2012年首次被批准临床使用。我们分享我们的单中心五个病人的经验:四个儿童年龄组和一个成年病人。所有的病人都主观和客观的改善他们的健康。尽管建立了肺病,病人有显著改善他们的残(1秒用力呼气量)和铁 F 25 - 75 和BMI(身体质量指数)。更大规模的研究表明只有6.7%的改善意味着FEV1 Ivacaftor开始治疗后的但是他们的患者人群肺功能正常。相比之下我们的病例分析表明,建立肺病患者肺功能下降,Ivacaftor预计会导致更高的肺功能的恢复。平均FEV1提高了35%的在我们的案例中。Ivacaftor极其昂贵,每人每年花费300000美元需要终身治疗,因此需要事先授权在美国大多数第三方支付者。从我们的经验共享的知识将有助于其他医生请求医疗决策者代表他们的病人。SN - 2356 - 6752你2014/947923 / 10.1155——https://doi.org/10.1155/2014/947923——摩根富林明,医学的进步PB - Hindawi出版公司KW - ER