TY -的A2 Canatan杜兰盟——Niparuck Pimjai盟——Kanoksil Wasana盟——Wacharapornin Pathawut盟——Chantrathammachart Pichika盟——Boongird Sarinya PY - 2020 DA - 2020/03/16 TI -成人患者的病因和治疗负担纯红细胞再生障碍性贫血:单中心经验和审查文学SP - 4812759六世- 2020 AB - 背景．纯红细胞发育不全(PRCA)是较少见的血液疾病;PRCA的病因和治疗方法各不相同。 方法．我们在2010年1月- 2017年12月进行了一项回顾性研究，探讨成人PRCA患者的病因、反应和治疗负担。 结果．32例PRCA患者中位年龄为57岁(18-90岁)。诊断时中位血红蛋白水平和网织红细胞计数分别为5.6 g/dL (3.3-7.3 g/dL)和0.3%(0.1-0.7%)。血液恢复的中位时间为12周(3-72周)，红细胞输血的中位数量为20个单位(4-100个单位)。PRCA的病因为促红细胞生成刺激剂(ESA)(47%)、细小病毒B19感染(19%)、胸腺瘤(13%)、齐多夫丁(6%)、原发性自身免疫性PRCA(6%)、卡波济氏肉瘤(3%)、系统性红斑狼疮(3%)和abo不匹配干细胞移植(3%)。24例患者中只有9例在治疗8周内达到血液学反应。静脉注射免疫球蛋白治疗细小病毒b19相关PRCA和原发性自身免疫性PRCA患者的有效率为100%。在分别接受免疫抑制剂和化疗治疗ESA和胸腺瘤相关PRCA的患者中发现低应答率。 结论．PRCA的治疗结果取决于病因和治疗类型，在ESA和胸腺瘤相关PRCA患者中，RBC输血负担非常高。SN - 2090-1267 UR - https://doi.org/10.1155/2020/4812759 DO - 10.1155/2020/4812759