流行病，地方病，或斯图尔特 - Bluefarb？当卡波的几种形式好像纠纷中亲子

摘要

人类疱疹病毒8 (HHV8)在卡波西病发生中的作用已被证实，但辅助因子的作用尚不清楚。我们报告一例卡波西病发生后10年当地创伤艾滋病毒阳性患者来自中非。38岁女性，来自中非并生活于此，因右腿和足部血管瘤性丘疹性结节伴紫色斑疹和疼痛的淋巴水肿已发展6个月就诊。她报告了患肢创伤后淋巴水肿的历史，这是10年前发生的一次交通事故的结果。粘液正常。没有全身病变的迹象。卡波西病的诊断是由伪卡波西和流行卡波西病的Stewart-Bluefarb综合征型引起的。逆转录病毒血清学阳性，CD4计数600细胞/mm^3.．无法进行病变的组织病理学和多普勒超声检查。生物学评估的其余部分没有特别之处。与地方性卡波西病和Stewart-Bluefarb综合征相关的辅助因子的流行卡波西病的诊断被保留。抗逆转录病毒治疗(恩曲他滨、替诺福韦和依非韦伦)使6个月后病变得到明显改善，疼痛消失，但残余淋巴水肿仍持续存在。这是卡波西病的一个特例，似乎涉及几个因素。辅助因子在卡波西病中的作用仍有待阐明。

1.简介

卡波西病(KD)，以前被称为卡波西肉瘤，最早是在1872年由莫里茨·冯·卡波西描述的。它的特征是在梭形细胞和真皮血管增殖后出现皮肤和/或内脏肿瘤病变。它是由HHV8(人类疱疹病毒8)也称为KSHV(卡波西肉瘤相关疱疹病毒)感染引起的。根据具体情况，KD目前有四种形式:经典型、地方病型、流行型和医源性[1-3.］．

自从艾滋病毒-艾滋病(人体免疫机能丧失病毒-获得性免疫机能丧失综合症)大流行病出现以来，它已经爆发了流行病。在HHV8和HIV感染流行率高的地区:中部、西部和南非，患KD的风险更高[4.-8.］．

Stewart-Bluefarb综合征是一种伪卡波西综合征，对应于反应性创伤后血管发育不良。它在临床和组织学上与MK相似[9.］．

虽然HHV8在KD的作用是体现在KD的发生，辅助因子仍知之甚少[1-3.］．我们在这里报告一个病例的KD发生后，一个10岁的血管创伤患者从非洲中部与艾滋病毒感染。

2.观察

一个38岁的女性来自中非和生活在她的右腿和脚上的固体病变和紫色斑块，这一直在发展六个月。患者的采访揭示了受影响的肢体疼痛的概念，这是一个在十年前发生的道路事故中的同一个肢体的前一种创伤，导致腿部淋巴水肿。体检发现患者良好的一般情况，没有发烧。在局部地区，有渗透紫色黄斑与右腿的血管骨盆结节和淋巴水肿相关。相同腿的下三分之一的外部部分是外部麦芽糖的难看和萎缩的瘢痕和侵蚀的座位（图1)．摸脉时，听诊时无震颤或相关呼吸。粘液未受伤害。没有其他器官受损的迹象。因此，根据患者的地理来源，对地方病KD进行诊断，并对Stewart-Bluefarb的伪卡波西病和流行性KD进行了区别诊断。血象没有显示什么特别的。c反应蛋白在35 mg/L时呈阳性。病变的组织病理学和患肢的超声检查尚未进行。HIV血清学呈HIV1阳性。CD4计数为600细胞/mm3。 The diagnosis of epidemic KD on an anteriorly traumatized leg in a patient from Central Africa was retained.

将患者置于抗替核毒脉的组合，包括两个核苷逆转录酶抑制剂（Emtricitabine-Tenofovir）和非核苷逆转录酶抑制剂（Efavirazend）。这种发展是标志着疼痛的完全消失和六个月治疗后病变的重要回归，但残留淋巴水肿的持续存在（图2)．

3.讨论

我们的临床案例会带来真正的诊断问题。尽管逆转录病毒血清学具有阳性，但不能正式消除特有的KD和Stewart-Bluefarb综合征。

在HHV8的职责不再是在KD的发生加以论证。抗HHV8抗体在所有形式的KD情况下，至少95％的发现。然而，患病率和临床形式根据地理区域和下方地形[不同1-3.那10.那11.］．因此，HHV8的存在似乎是必要的，但不是Kd发作的足够条件。遗传，免疫和环境辅助因子被提及[1那2］．在我们的病例中，我们还建议局部辅助因素，如在刺激病毒和梭状细胞增殖时的微创伤或组织重塑。

随着环境的影响，特有的KD以几种形式发生：惰性皮肤，胃癌侵袭性，散发性和预后不良儿童的促进淋巴结病变。高流行的地区是拉丁美洲，南非和西非和中非，我们患者的起源地区。HHV8的Seroprevalence约为40-90％，而欧洲国家（北部，南部和西部），亚洲和北美的3-5％2那11.那12.］．地方性KD影响成年人和儿童。它的传输是更可能的水平（小孩儿）或垂直（母子和父母子女）1那3.那6.-8.］．这是与男性的显着优势最常诊断出30至40岁之间。然而，在这些领域有血清阳性率与HHV8频率之间，并且没有并行地方性KD的[4.-6.］．

随着HIV感染的到来，曾经罕见的KD经历了一次真正的爆发。20世纪80年代，hiv阳性患者的患病率在15%到29%之间，男性明显占优势。它的性传播表现在同性恋中。目前，随着抗逆转录病毒联合疗法(ARVs)的引入，其发病率已大幅下降[1-5.］．

与流行病艾滋病毒相关的KD尤其具有双边或丰富的皮肤受累，粘膜和全身涉及所有在严重免疫抑制的背景下的侵略性[1那11.那12.］．实际上，HIV感染期间分泌的Th1型细胞因子增强HHV8的导致增加的病毒载量和KD的发生的风险较高的活化。此外，激活的蛋白质“的Tat”，其HIV 1型能刺激促血管生成趋化因子的分泌，这将反过来诱导KD的发展通过的成纤维细胞生长因子的释放的复制过程中介入。这后一机制可以解释的事实，KD是更常见HIV1比HIV2感染[1那3.那4.那11.］．

免疫抑制起着关键的作用。例如，在HIV和HHV8的血清阳性率高的地区，疫情KD的患病率往往更高。中部非洲的国家范围中最受此合并感染。在这些国家，疫情KD的患病率8％和18％[之间变化1-3.那5.那6.］．

患者的逆转录病毒血清学呈阳性，这有力地证明了KD是一种流行病。然而，缺乏严重的免疫抑制和单侧特征也指出了地方病性KD多于流行病学因素，或伪卡波西型Stewart-Bluefarb，由于先前的创伤。

斯图尔特-蓝法布伪卡波西病是一种罕见的疾病，主要发生在20至30岁的年轻人中，男性居多。它是继发于影响血管的反应性血管发育不良。其发病机制尚不清楚，但提示任何有利于静脉压升高的条件都会产生逆行血流，在血管内皮生长因子(VEGF)的作用下刺激内皮细胞和成纤维细胞的增殖，特别是在脆弱解剖区域。造成这种情况的因素可能是创伤，如我们的病人，血液透析、血管手术期间的动静脉瘘，或重要的激素期，如青春期或怀孕[9.那13.］．

诊断Stewart-Bluefarb综合征与卡波西病是临床上和组织学上的困难。CD34抗原对血管周围细胞的标记，HHV8病毒DNA的检测，晶体样胞浆内包涵体的存在，或因子VIII R抗原的阳性被认为是能够区分伪卡波西和KD的因素[1那14.］．在其典型的形式中，斯图尔特-Bluefarb综合征出现紫色，渗透，良好定义的，牢固的，有时敏感斑块。有时，它是与褐色斑点相关的紫色结节和局部水肿的是我们的病人的情况。病变是突然出现的单边肢端或挂。与动脉造影相关肢体的多普勒超声揭示了动静脉瘘[9.那13.那14.］．

该病的治疗方法不同于其他形式。在其他形式，免疫抑制化疗或放疗通常用于治疗弥漫性形式。对于流行KD，建议联合抗逆转录病毒治疗[3.那10.］．ARV的行动可能是间接的。通过抑制艾滋病毒的复制，它们诱导免疫系统的恢复，这导致HHV8病毒载量的降低，从而达到KD的部分或总回归，从而证实了这种肿瘤的机会性质[10.］．此外，研究表明，早期抗逆转录病毒治疗和有限形式的流行病KD允许至少80%的患者缓解[12.］．附加化疗或放疗可能是必要的，以更好地控制肿瘤的[1那3.］．

鉴于治疗和预后的影响以及受艾滋病病毒感染的确切日期，我们保留通过在地方性KD和斯图尔特 - Bluefarb型伪卡波西牵连的辅助因子沉淀疫情KD的诊断。进化是与下ARV结合肿瘤的重要回归有利。

结论

我们的观察构成居住在HHV8 Seroprevalence区的HIV血清阳性患者中单侧局部化形式的KD诊断问题。它使我们能够提请注意KD可以是多因素的事实，并导致复杂的临床图。它还可以涉及给定的临床形式，形成遗传，免疫，环境和局部辅助因子的组合。那么，可以是一个连续体，其中所涉及的一个因素的重量可以易于到特定的临床形式？

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

作者的贡献

H. Adegbidi参与了临床信息的收集。H. Adegbidi和B. Degboe参与了该著作草稿的构思、文章的撰写和参考文献的研究。F. Akpadjan、N. agbesi - mekoun、C. Koudoukpo、F. Atadokpede和A. Kouassi审阅了手稿。

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