钙粘连切割与慢性硬皮病移植物与宿主疾病相关：对文献的案例和审查

抽象的

我们展示了一种罕见的钙源性钙菌，与59岁男性的慢性硬皮病移植物与宿主病相关，13年后同种异体骨髓移植。认为钙化的病因是营养不良的。需要进一步的研究来了解钙蛋白与慢性硬胚层移植物与宿主病之间的联系，以协助为这些患者选择适当的管理。

1.介绍

钙蛋白切割是一种描述性术语，用于在真皮和皮下组织中沉积不溶性钙盐，并且与许多潜在的疾病有关。这种情况的根本原因仍然是未知的。血清钙，磷酸盐和甲状旁腺激素通常是正常的，尽管可能降低钙和磷酸盐的排泄。基于钙沉积的病因有五种不同的类型：营养不良，转移性，性能，特发性和钙吡咯[1]。最常见的形式是营养不良型，其来自局部组织创伤，在正常钙稳态的设置中。临床介绍从无症状（偶然发现的放射学成像）到皮下结节和斑块的严重程度不同，这可能导致相关的疼痛或功能损伤。营养不良钙化切口最常与自身免疫性结缔组织疾病如Dermatomyosyis，Systemic Lupus红斑，和全身硬化症相关。它也可能发生在皮肤肿瘤，Panniculitis，卟耳皮肤蛋白质，变种术，局部创伤或感染中的患者中发生[1那2]。

从异常钙和磷酸盐代谢发生转移性钙化，最常见的潜在原因是慢性肾功能衰竭。从次级医疗干预的皮肤沉积钙盐的钙盐发生，通常发生来自钙盐，通常是静脉内葡萄糖酸钙和氯化钙。在没有潜在的组织损伤或代谢紊乱的情况下发生特发性钙化。最终的亚型，钙肝，是真皮和皮下组织中的中小型血管的钙化血管病变，通常与终末期肾功能衰竭相关[1那3.]。

我们呈现罕见的钙粘连切割案例与慢性硬皮病移植物与宿主疾病相关。为了我们的知识，这是文献中的第三个报告的案例。

2.案例报告

一名59岁男性呈现出常规皮肤病学随访，13岁以下的同种异体骨髓移植（BMT）3级卵泡非霍奇金淋巴瘤。患者患有硬皮病移植物与宿主疾病（GVHD）的背景历史，其在BMT后12个月开发，并通过皮肤活组织检查确认（图1）。他有多功能参与，包括皮肤，眼睛，口腔，关节和肺（限制性肺病）。他的GVHD对多种全身治疗的难治性，包括泼尼松龙，静脉注射免疫球蛋白（IVIG），环孢菌素，甲氨蝶呤，霉酚酸酯Mofetil，Tacrolimus，沙利度胺，牛肝油和紫外线A（Puva）和紫外A1（UVA1）。

患者的非霍奇金淋巴瘤在前活15年内诊断出，并且在未发生化疗和自体干细胞移植后，他从一个不相关的女性供体中接受了BMT的兼容性。他的其他过去的病史对于类固醇诱导的糖尿病和先前的左腿深静脉血栓形成很重要。他的药物包括华法林，Allopurinol，静脉内免疫球蛋白，Celecoxib，润滑剂滴眼液，预防性三甲吡啶/磺胺甲恶唑和瓦昔洛韦。没有已知的药物过敏;患者是一个非人的人，作为牧师工作。

在考试时，上臂，前臂和树干上有诱惑，木质，增厚的斑块，与硬皮病变化临床一致（图2）。用下降的口腔孔径有固定的双侧弯头和骨质皮肤拧紧的固定屈曲畸形。作为偶然的发现，有多种，小，非洲的石头硬结节，可触及躯干和双侧上肢。临床上没有证据，自身免疫性结缔组织疾病，包括无钉毛细管扩张，Raynaud的疾病，硬化术，或光学分配的皮疹。肌肉力量为上肢和下肢梯度5/5。

基线血液，包括完全血统，尿素和电解质，肝功能不起眼，患者的肾功能稳定（肌酐123 μ.mol / l，egfr 55 ml / min）。校正钙，磷酸盐和甲状旁腺激素在正常限制范围内。ANA是消极的。

射线照片显示覆盖右肱骨和近端半径和尺子的软组织的弥漫性钙化结节（图3.），指示钙粘连。未开始治疗，因为患者无症状，并且没有病变挤出的证据。

3.讨论

移植物与宿主疾病具有许多皮肤表现，传统上是基于发病时间的急性和慢性形式。急性GVHD发生在移植100天内，而100天后存在的慢性形式[4.]。然而，由于急性和慢性GVHD的迹象可以在这些时间段之外存在，因此已经增加了临床发现的使用，而不是指定时间段，以区分急性和慢性GVHD [5.]。

慢性GVHD在BMT受体中的发病率约为40％，尽管这是可变的（在6到80％之间），这取决于存在风险因素和使用的诊断标准。与慢性GVHD相关的危险因素是很好的描述，包括在BMT时（> 40年）的无关捐助者，捐助者性爱错配和年龄（> 40年）[6.那7.]。Skert等人的多变量分析中，慢性GVHD中皮肤硬化的显着预测因子被定义为色素沉着，嗜酸性粒细胞和自身免疫的障碍[8.]。我们的患者对GVHD的发展有许多风险因素，但是，没有任何危险因素，用于发育硬皮病亚型。

与硬皮病GVHD相关的钙质切割仍然是一个有趣的文献中尚在讨论的话题（表1）[9.那10.]。在两种先前发表的病例和在我们的患者中，患者年龄大于50年，血清钙是正常的，初始诊断的时间间隔在硬皮病GVHD和钙化切口的发育中大于10年（平均11.5岁），并且据认为钙化的钙化学被认为是营养性的，与慢性硬皮病变化有关。此外，钙粘连的分布涉及受硬皮变化影响的组织;因此，钙化可能是与慢性GVHD相关的组织损伤。

随着有效性的数据有限和矛盾，钙粘连的治疗困难。该文献主要基于自身免疫病症等患者患者营养不良辅病症的治疗方法，例如皮肤病和全身硬化症。先前报道的治疗包括Diltiazem，双膦酸盐，硫代硫酸钠和手术切除（治疗的主要支柱）[11.那12.]。

需要进一步的研究来了解钙粘连和慢性硬皮病GVHD之间的联系。最近公布的巩膜胚层GVHD的预测模型提出了免疫解和引导早期鉴定和治疗方法[8.]。这种情况增加了GVHD到当前文献的额外独特的皮肤表现。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

参考

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3. J. S. Walsh和J.A.Augley，“皮肤疾病，”美国皮肤科学院学报，卷。33，不。5，pp。693-706，1995。查看在：出版商网站|谷歌学术
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