朗格汉斯细胞组织植物细胞症的甲状腺导致诊断甲状腺染色形式

抽象的

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种罕见的散发型朗格汉斯细胞增生性疾病。LCH很少累及甲状腺。我们在此报告一例播散性慢性LCH，并通过甲状腺组织学检查确诊。约37岁女性，因右叶甲状腺结节行全甲状腺切除术。组织学研究显示为肉芽肿性甲状腺炎，免疫组化研究显示组织细胞中CD1抗原和S100蛋白强烈阳性。LCH累及甲状腺的发生率，无论是作为一个单独的损害或作为多系统疾病的一部分，是极其罕见的。

1.介绍

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种罕见的散发型朗格汉斯细胞增生性疾病。它会导致局部化或广义病变，导致硬组织的破坏[1]。LCH很少累及甲状腺。我们举报了甲状腺组织学检查所建立的诊断型LCH的案例。

2.案例报告

37岁女性，因右叶甲状腺结节接受手术治疗。结节因其坚硬、与周围组织粘连及超声显示钙化而被怀疑。患者术前甲状腺功能正常。她做了甲状腺全切除术。组织学检查显示为肉芽肿性甲状腺炎。肉芽肿由淋巴细胞和组织细胞组成。手术后，患者被转至本院进行多聚性多食综合征和一年闭经-溢乳史的调查。

除双侧果汁膜外，体检是正常的。试验前的尿液比重为1.005。水剥夺试验结果有利于中央糖尿病（DI）（表1）.激素检测显示全垂体功能减退，促卵泡激素(FSH)水平非常低，为0.9 mIU/mL(参考值范围为3.9-8.9 mIU/mL)，促黄体激素(LH)水平低于0.1 mIU/mL(参考值范围为2.1-10.9 mIU/mL)。基线血清皮质醇为240 nmol/L，对胰岛素低血糖试验无反应。不适当的促肾上腺皮质激素(ACTH)水平为12 pg/mL，提示继发性肾上腺功能不全。同样，基线GH为0.25 ng/mL，对胰岛素低血糖试验无反应。泌乳素水平轻度升高(2520 mIU/mL，参考范围71-567 mIU/mL)，与断连性高泌乳素血症一致。至于甲状腺功能测试，它们是无法解释的，因为患者已经在治疗。然而，值得注意的是，促甲状腺激素(TSH)水平对TRH刺激试验有反应。下丘脑-垂体轴MRI显示下丘脑浸润过程，垂体后叶亮点缺失。病人出院了; she received hormone replacement therapy including desmopressin acetate 20 µg intranasal solution per day, oral hydrocortisone 20 mg per day, and levothyroxine 150 μg每天。

八个月后，她用左倒退骨疼痛和鳃和颌下淋巴结病，以及牙齿疼痛和牙齿流动性。面部和颞骨CT扫描显示出右下颌骨的水平分支的裂缝病变和左岩石的显着裂纹病变，延伸到鳞片（图1（a））.强烈怀疑LCH的诊断，导致病理部门重新检查切除的甲状腺。进行免疫组织化学研究，揭示了CD1抗原和S100蛋白的组织细胞的强阳性（图2）.

扩展评估疾病包括胸部ct扫描显示周围肺微结节，其中一些被挖掘。治疗包括化疗联合长春碱剂量5mg每周和泼尼松剂量0.5 mg/kg每日。经过4个月的治疗，患者的病情得到了良好的改善，对治疗有良好的耐受性，头痛明显缓解，左耳后疼痛消失。对照颞骨ct扫描显示溶解病灶完全消退(图)1（b））.然而，患者仍然需要相同剂量的垂体激素替代疗法。

3.讨论

Langerhans细胞组织细胞毒性是一种罕见的疾病，其主要影响，但不仅仅是儿童。它的发生率最多可在西欧每百万儿童9例，占成年人每百万例1-2例[2]。成人的LCH优选地影响骨骼，肺，皮肤和垂体腺体。LCH最常见的内分泌表现为糖尿病胰岛素，这是垂体脑后累累的结果。但是，观察到其他表现，例如前垂体缺乏，导致次级或甲状腺功能亢进症[3.]。

我们的患者以DI和闭经-溢乳综合征为临床特征的断续下丘脑高泌乳素血症，断续下丘脑高泌乳素血症是由垂体下丘脑包括茎部的组织细胞浸润引起的。

如在我们的案例中，泛缺乏症是罕见的。通过丘脑和垂体缺乏激素的分泌来解释脑垂体不足[4.]。

含甲状腺的LCH的发生率，无论是孤立的病变还是多系统疾病的一部分，都非常罕见。甲状腺LCH在成年人中比儿童更常见，特别是女性[5.-8.]。

Patten等人。[9.]回顾66例甲状腺增殖，并观察到28年的总中位年龄，大多数患者临床上患有Euthyroid甲状腺肿。在66例患者中，孤立的甲状腺受累，只有17例（25.7％），除了一体之外，除了成年期。我们的病人37岁，最初呈现出孤立的甲状腺受累。

LCH期间的甲状腺功能亢进可以是主要或最常见的次要的。在我们的情况下，它是由于TRH（旋红林释放激素）分泌缺乏症。对TRH刺激测试的正常响应支持此假设。

在临床上，溶解功能不足因缺乏骨髓症，主要来自其他垂体缺陷的临床特征，而且通常是前泛肛门缺血主义的一部分。

甲状腺受累导致大多数案件发生困惑和诊断错误。Lahey等人。（十分之一）报道了一种含有甲状腺增长的LCH的情况;鉴于细针抽吸（FNA）的结果，最初怀疑甲状腺炎的诊断。甲状腺切除术后校正诊断。El Halabi等人。[10.还报告了一种含有甲状腺定位的LCH的情况。FNA细胞学的结果有利于淋巴细胞甲状腺炎或乳头状癌。在甲状腺切除术样标本的组织学研究后确诊诊断。在我们的情况下，甲状腺发生前八个月在下丘脑受累表现前出现，这是未知的。

粒状甲状腺炎的初始误诊是由于LCH的炎症性质。事实上，通过在突变的LCS中表达促炎细胞因子的表达，解释了高活性炎症肉芽肿和募集额外的炎症细胞如嗜酸性粒细胞，淋巴细胞和中性粒细胞。这使一些作者带到了LCH的定义中炎症性髓样肿瘤[11.]。

为了建立LCH的诊断，需要具有鉴定具有LCS特征的组织细胞的组织浸润的组织病理学分析。LCH中的病理组织细胞是单核细胞，具有咖啡豆或肾形核。LC标记的检测是必须确认诊断的。在常规实践中，通过检测CD1a和CD207表达被广泛替代电子显微镜的Birbeck颗粒的检测，而蛋白质S100的表达不具体。LCH细胞通常与丰富的嗜酸性粒细胞和多核巨细胞相关[12.]。在我们的情况下，尽管存在由淋巴细胞，血浆细胞和尤其是分组的组织细胞组成的肉芽肿，所以回顾性地进行甲状腺组织渗透的诊断。甲状腺切除术标本的免疫组织化学研究对于整治诊断的巨大贡献。

总之，LCH是一种罕见的疾病，尤其是甲状腺受累。通过组织学分析和免疫组织化学染色进行诊断。与我们的例子一样，甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞胞菌菌酶可以很容易地错过并且仅在散发形式的典型表现后建立。

的利益冲突

作者宣布没有关于出版物的利益冲突。

参考文献

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2. A. Guyot-Goubin，J. Donadieu，M. Barkaoui，S.Bellec，C. Thomas和J. Clavel，“儿童朗格汉斯细胞组织细胞增殖症的描述性流行病学在法国，2000-2004，”小儿血液和癌症第51卷第1期1, p. 71-75, 2008。视图:谷歌学术
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