白塞氏病伴上消化道出血

抽象的

介绍．白塞病是一种多系统疾病。在撒哈拉以南非洲，这种疾病的流行情况尚不清楚，埃塞俄比亚只有一例报告。案例介绍．我们描述了一个29岁的埃塞俄比亚男性的案例，他们介绍了Tikur Anbessa专业医院的急诊室，用4天的背部疼痛，复发性历史的口腔和生殖器溃疡，右眼失明，慢性脑静脉血栓形成，胃肠道出血，具有解剖的主动脉动脉瘤和积极的露天测试。根据Behcet疾病（ICBD）和国际研究组（ISG）共识的国际标准，他回顾性地诊断出患有Behcet的疾病。结论．即使Behcet的疾病是撒哈拉以南非洲的疾病，也很了解及时诊断和紧急管理的临床介绍。

1.介绍

白塞病(BD)，又称贝切特综合征，表现为反复发生的口腔溃疡等全身表现，累及皮肤、眼睛、心血管、肺部和神经系统[1- - - - - -4]．白塞病的发病机制尚不清楚。它是一种可变大小的血管血管炎，具有多基因遗传易感性，通常由感染源引发[1]．白塞病在埃塞俄比亚的流行情况尚不清楚，1997年埃塞俄比亚只报告了一例[2]．双相障碍通常诊断于年轻人(20-35岁)，性别无差异[5]．

2.案例报告

我们报告一例29岁埃塞俄比亚男性患者，因持续性肩胛骨间背痛4天就诊于Tikur Anbessa专科医院急诊室。他也有持续高热，因摄入物呕吐，易疲劳，吞咽困难。

患者亦有口腔溃疡复发疼痛5年(口腔溃疡1年复发3次)，阴囊溃疡2年，右眼失明1年。它是从口腔的口腔和下唇内侧逐渐开始的。在过去的一年中复发了三次。阴囊、阴茎干溃疡呈流脓性。

过去的历史对于慢性优化的矢状和Sigmoid Snus血栓形成9年来显着。为此，他在Warfarin上，在当前陈述之前4个月停止了药物，因为未指明的原因。他还重复了对性传播感染的治疗历史。

除此之外，他以前没有腹痛、眼睛黄颜色、身体肿胀、尿液红颜色、排尿困难或尿量变化的病史。他以前没有性传播疾病的病史。他多次因上述行为而住院。他接受了穆康唑凝胶和几个疗程的抗生素治疗，但没有改善。

抵达急诊室时，体检揭示了一个急剧上痛苦的年轻人痛苦。他的生命体征如下：血压为100/70 mm Hg;心率为每分钟104次常规且体积全部;呼吸速率为每分钟36次呼吸，并且在大气空气下氧饱和度为95％。相关的发现是合适的和肌肉骨骼和神经系统。他在舌头的腹侧和下唇的颊表面上散落着发白的浅表溃疡。他在阴茎轴上愈合了旧疤痕，在阴茎轴的底部和散射脓疱的阴囊表面下有活性脓液溃疡。神经系统评价显示双侧苍白和温和的萎缩舌，具有右侧角膜不透明度。其他体检是不起眼的。

2．1．血液工作

全血计数显示白细胞增加15,540个(中性粒细胞72.3%，淋巴细胞19.2%)，其他细胞系正常。梅毒、HIV快速血清学检测为阴性。阴囊溃疡拭子革兰氏染色和黄曲霉杆菌染色均为阴性。随机血糖为124 mg/dl，血沉率为80 mm/HR。血液化学、心脏生物标志物、血清电解质和心电图均正常。病理检查呈阳性。

２．2.成像

具有对比的胸部CT扫描显示出右侧近端下降主动脉，其窄颈部，窄颈部测量4.8厘米，具有围绕的床罩血肿，对食道作用影响。没有证据表明主动脉解剖。

2．3．管理

病人被直接从分诊区带到复苏区。他被放在监视器上。静脉行担保,他收到了吗啡糖浆第四(4毫克每4小时,随后升级,持续灌注4毫克/ HR。),美托洛尔(5毫克IV统计与维护25 mg阿宝报价,随后升级至50毫克PO QID),万古霉素(1 g IV报价),头孢吡肟(2 g IV TID)和西咪替丁(200 mg IV出价)。

在急诊科住院2天后，他出现吞咽困难和吐血加重，估计失血500毫升。患者接受奥美拉唑(80mg静脉注射)治疗，1单位全血和3升生理盐水复苏。随后，他被带进手术室的主动脉食管瘘的印象。他接受氯胺酮(25 mg IV)止痛。左侧后外侧开胸。术中左侧锁骨下动脉起点远端近端有一5 × 4cm降支主动脉瘤，后端食管中段粘连造瘘。行主动脉瘤修补术(一次修复)，发现食管中段3cm坏死，瘘管形成，经鼻胃管修复。左侧插入胸管。患者被转移到重症监护病房，术后过程顺利。他被转到3号普通病房^{理查德·道金斯}的一天。

在他8^TH.术后一天，患者开发出严重的胸腔疼痛和胸部X射线，并启动了显着的纵隔扩大。不幸的是，患者在9岁的时候去世了^TH.术后一天，他在外科病房出现大量上消化道出血。

2．4．诊断

我们根据国际贝切特病标准(ICBD)回顾性诊断患者的贝切特病[6]基于生殖器溃疡（两点），眼病变（两点），口腔溃疡（一点），皮肤表现（一点），血管病变（一点）和露天试验（术后一点）。对于Bechet病的诊断，ICBD建议至少三点，并且患者履行了所有标准（八点），如表所示1．

3.讨论

Behcet的疾病是一种可变大小的血管血管炎，涉及不同的系统。它具有复发性口腔和生殖器溃疡和眼部受累。埃塞俄比亚的BD的患病率尚不清楚，只有一个案例从埃塞俄比亚报告，撒哈拉国家只报告了少数病例[1，2，7]．我们认为，由于这些国家的卫生专业人士在疾病中，Behcet的疾病仍然误解或仍然未结核。诊断Behcet疾病诊断，如本案（9年）和其他类似的案例报告（分别为5.5和2年，在科摩罗和尼日利亚）[1，7]．患者有典型的双相障碍表现，符合ICBD和国际白塞病研究组的标准[6]，但他未提前诊断，并反复治疗性传播感染。

如果不及早诊断和治疗，白塞病可能会达到严重的程度[2，7，8]．几乎所有BD患者都存在于痛苦的非突出口腔粘膜外膜溃疡的病变[3.，5]．患有疤痕和双侧引诱性的眼睛参与是最严重的并发症，如果早期未经治疗，偶尔会迅速进展[3.]．血管表现为血栓形成，DVT，在30%的患者中可见，很少有血管动脉瘤和夹层(5-10%)。中枢神经系统特别是脑干受累与预后严重有关[3.]．

该患者因眼部不适没有得到适当的治疗，后来出现失明。他还出现了其他并发症，如脑静脉血栓形成、主动脉瘤、上消化道出血，最终死亡。

在勃发期或急性期进行手术治疗将增加患者的死亡率和发病率。早期和晚期缝合线出血和假性动脉瘤形成的回顾性发生率较高。糖皮质激素治疗在术前和术后较好[9，10]．

4。结论

我们认为，这一临床病例的报告有助于提高在撒哈拉以南非洲，特别是在埃塞俄比亚工作的卫生专业人员对双相障碍的知识或认识，以便早期诊断和使用糖皮质激素和免疫抑制药物进行紧急治疗。建议进行更多的研究以了解埃塞俄比亚和撒哈拉以南国家的BD流行情况。我们还认为，术前和术后糖皮质激素和免疫抑制治疗将决定双相障碍的生存和并发症的预防。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

1. J. R. Meda, J. Seni, B. Mpondo, R. N. Peck, H. Jaka, S. B. Kilonzo，“一例坦桑尼亚年轻男性Behcet病，表现为复发性眼部、口腔和阴囊炎性病变。”临床病例报告，第2卷，第2卷。4, 133-136页，2014。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
2. a . Haile， " best disease: a case report， "埃塞俄比亚医学杂志，卷。35，不。3，pp。191-199,1997。查看在：谷歌学术搜索
3. J. Y.Kim，P. Farmer，D. B. Mark等，“哈里森内科的原则”女性健康第39卷，没有。5，页24-39,2008。查看在：谷歌学术搜索
4. Y. Bayraktar, E. Ö yrakt和D. H. van Thiel，“白塞病的胃肠道表现”，临床胃肠病学杂志，卷。30，不。2，pp。144-154,2000。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. R. Gallizzi, D. De Vivo, S. Valenti等，“白塞病的肠道和神经系统累及:一个临床病例”意大利儿科杂志，第43卷，no。1，第33页，2017。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
6. F. Davatchi，《白塞氏病的诊断/分类标准》病理学研究国际，第2012卷，第2012页，2011。查看在：谷歌学术搜索
7. E。Liozon, C. Roussin, X. Puéchal等人，" Behçet东非患者的此病可能并不罕见，且为HLA-B51阴性:来自马约特(科摩罗)的病例系列，"脊柱关节骨，卷。78，没有。2，pp。166-170,2011。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
8. K. C. T. Marinho, B. V. Caputo, G. A. Noro-Filho, E. M. Giovani，“Behçet’s综合征:文献综述和临床病例报告”复习Española de Cirugía口腔和颌面部，第38卷，no。2, pp. 105-110, 2016。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
9. M.Marzban，M. H.Mandegar，A. Karimi等，“心脏和巨大的船只参与”Behcet病“，”心脏外科杂志(第23卷)6，页765-768,2008。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
10. 张盛和张凤霞，“白塞病合并复发性胸主动脉瘤合并股动脉瘤一例报告并文献复习”，中国心皮手术杂志CHINESE第12卷，没有。1, p. 79, 2017。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索

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