6岁女童肠系膜上动脉综合征最终诊断为乳糜泻

摘要

背景．肠系膜上动脉综合征(SMAS)发生于十二指肠受压于两条动脉、肠系膜上动脉和主动脉之间。这种疾病的并发症在儿童中很少发现，从引起十二指肠功能障碍到可能危及生命的肠梗阻。案例展示．我们在这里报告一个6岁女孩的SMAS病例，主诉3年来慢性腹痛。她遭受了成长失败，而不同的检查都是阴性的。最终，影像学检查发现上肠系膜动脉综合征是病因。在额外的调查中，发现她患有乳糜泻。结论．我们的结论是，腹腔疾病的炎症性质可以影响十二指肠黏膜表面以外的肠系膜脂肪组织的解剖，并导致SMAS。

1.介绍

肠系膜上动脉综合征(SMA)由于其肠道梗阻性被认为是一种严重的疾病。虽然肠系膜上动脉综合征很罕见，但其负担相关的并发症使其成为肠梗阻的重要鉴别诊断，特别是在最近体重减轻的情况下[1］．它是由后腹主动脉与前肠系膜上动脉之间的十二指肠受压引起的，被认为与十二指肠脂肪垫的丧失有关[2］．典型的症状是非特异性胃肠道不适，包括恶心、呕吐、慢性间歇性腹痛、早期饱腹感和厌食[3.］．它主要影响青少年和青年，很少影响儿童。我们报告了一名学龄前女童，患有发育不良(FTT)和慢性腹痛相关的SMA综合征，最终诊断为乳糜泻。

2.案例展示

一个6岁的女孩，主诉不明确的周期性腹痛，主要是在上腹部和脐周围区域被转到儿童医院。这与进食和夜间几乎不舒服没有任何关系。她有便秘、腹泻和腿痛的症状。她还曾服用普萘洛尔治疗早晨头痛，主要在额叶区2年。疑似诊断为家族性地中海热(FMF)的患者在每日服用0.5毫克秋水仙碱而无明显临床反应时，被转至小儿风湿病诊所进行进一步调查。她从2岁开始有肠套叠实验和阑尾切除术阴性史，并从那时起开始腹痛。她腹痛时从不发热。全身检查发现一个血液动力学稳定的瘦女孩，没有急腹症的迹象;体重15kg，体长105cm[体重指数(BMI): 14.5 kg/m]²］．

她在过去15天内因类似的投诉再次入院。腹部灰、彩色多普勒超声显示门静脉、脾静脉正常，无血栓形成。大便钙卫素测试也被要求可能的炎症条件在胃肠道。然而，由于症状持续，腹部CT血管造影显示主动脉和肠系膜上动脉减少，主动脉-肠系膜角下降至5毫米14度，提示肠系膜上综合征伴胃和十二指肠扩张[图]1］．

另一个证实性的骨盆腹部螺旋CT扫描也显示胃膨胀和十二指肠近端，CT血管造影提示SMA综合征。此外，她处于营养不良状态，没有足够的证据支持自身免疫疾病。因此，根据持续症状和FTT，我们检查了乳糜泻的血清学、抗麦胶蛋白抗体、抗t-谷氨酰胺转胺酶抗体，血清学结果呈阳性，并经病理证实。最终确诊麸质敏感型肠病后，患者体重逐渐增加，生长指标改善，并在儿科医生定期随访6个月后，采用无麸质饮食缓解梗阻性症状。

3.讨论

肠系膜上动脉综合征(SMAS)是一种罕见的上消化道梗阻疾病，定义为肠系膜上动脉(SMA)和主动脉之间的十二指肠第三部分的血管受压[4］．它可导致慢性、间歇性或急性完全性或部分十二指肠梗阻[5］．该综合征的真实发病率尚不清楚，但据估计在一般人群中约为0.013-0.3% [6，尽管在儿童中更为罕见。

应注意SMAS诊断，特别是如果症状持续，并已排除常见的儿童腹痛和呕吐的原因，如急性病毒性肠胃炎、食物中毒和胃炎。

肠系膜上动脉综合征诊断延误可导致营养不良、脱水、电解质异常、胃积气、门静脉积气、消化道大出血继发低血容量，甚至胃穿孔继发死亡[7］．

由于腹膜后脂肪垫减少和肠系膜上动脉与十二指肠之间的继发性角度改变，导致高分解代谢状态和营养不良，在儿童中不常见[8］．病人通常表现为腹痛、腹胀、压痛和呕吐。其他症状包括腹部过敏、体重减轻、腹泻、胃反流、进食困难和早期饱腹[9］．

严重烧伤、恶性肿瘤、神经性厌食症、吸收不良和高代谢状态是SMAS中提到的易感条件[1，9］．

SMA综合征的诊断主要基于临床怀疑。然而，成像是必要的，以确认[10由于SMA与腹主动脉之间的夹角小于20度。两根血管之间的距离也缩小至6mm以下(正常距离为8 - 12mm) [11］．

保守治疗和手术旁路梗阻是SMA综合征的治疗选择。最终药物治疗的目标是诱导体重增加，这可能会导致肠系膜根部脂肪垫的增加[9］．

腹腔疾病和SMAS的可能关联已经报道了一个7岁的男孩，有结肠次全巨结肠delayers手术的历史。手术三年后，由于体重逐渐减轻，生长指数下降，一项全面的检查显示乳糜泻[4］．

如果保守治疗失败，应计划手术干预;十二指肠空肠吻合术仍然是缓解梗阻的手术选择，成功率高达90% [6］．然而，在随访中，我们观察到无谷蛋白饮食对我们病例的临床改善，由于她体重增加和防止过度暴露于辐射，我们没有评估第二次ct血管扫描。

4.结论

虽然SMA综合征在儿科不是一种常见的情况，但它应该被认为是腹腔疾病患儿腹痛的罕见原因。

数据可用性

如果需要数据，可以联系作者。

同意

发表本病例报告已获得患者的书面知情同意。

的利益冲突

作者声明在本文的研究、作者身份和/或出版方面没有潜在的利益冲突。

作者的贡献

F. Salehzadeh和M. Mirzarahimi负责对患者进行诊断和治疗;阿里·萨马迪撰写了手稿，并耐心跟进。所有作者阅读并批准了最终的手稿。

参考文献

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6. P. Ylinen, J. Kinnunen，和K. Hockerstedt，“上肠系膜动脉综合征。对16例手术患者的随访研究临床胃肠病学杂志，第11卷，第5期。4，第386-391页，1989。视图:出版商的网站|谷歌学者
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10. J. M. Forsyth, K. Muhammad，和K. Mahmood，“一名9岁女孩的肠系膜上动脉综合征作为反复腹痛和呕吐的原因，”BMJ案例报告， 2015, 2015。视图:谷歌学者
11. R. Jain， "肠系膜上动脉综合征"胃肠病学目前的治疗选择，第10卷，第5期。1，页24-27,2007。视图:出版商的网站|谷歌学者

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