杂志简介
病例报告肝病出版与肝脏、胆囊、胆管和胰腺疾病管理相关的病例报告和病例系列。
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病例报告肝病保持来自世界各地的研究人员执业,确保稿件由编辑是谁在研究领域的专家来处理的编委。
文摘和索引
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更多文章肝囊肿:一个不寻常的可疑晕厥
患者为75岁男性,有糖尿病和高血压病史,在经历剧烈、10/10右侧和腹痛恶化超过3周后出现晕厥,并伴有食欲下降。体格检查显示肝脏肿大和右下象限(RUQ)压痛,腹膜征象阴性。血样显示白细胞增多(13 K/mcl)、碱性磷酸酶(141 U/L)、总胆红素(2.0 mg/dL)和γ-谷氨酰转移酶(172 U/L)。计算机断层扫描(CT)显示多个肝囊肿,最大直径为17 × 14 × 18 cm(图1)。注射用阿片类药物的缓解作用微乎其微。排除了晕厥的心脏和神经病因。病人的病程因阿片类药物引起的谵妄而复杂,因为尽管胃肠外和口服止痛药的剂量不断增加,但腹痛逐渐加重。胃肠病学和介入放射学的咨询,以评估格利森的胶囊拉伸。治疗性抽吸产生2.5 L浆液,减轻了病人的疼痛。细胞学检查未发现恶性肿瘤。阿片类药物被滴定下来。重复CT(图2)显示囊肿明显缩小。病人症状完全消失,随后出院。我们提出一个罕见的病例,一个大的肝囊肿引起晕厥。在适当的临床环境下,伴有RUQ压痛和肝肿大的晕厥应提高对肝囊肿的怀疑指数。
克拉霉素相关性急性肝衰竭导致致命的,上消化道大出血的深刻凝血功能障碍:病例报告和文献回顾
虽然红霉素已经引起急性肝功能衰竭(ALF),克拉霉素,类似的大环内酯类抗生素的大量案件,已造成只有六个报告的ALF病例。克拉霉素相关ALF的新情况予以报告,肝组织病理学和广泛的后处理,其他病因的排除,和克拉霉素相关ALF的综合征系统评价更好表征。A 60-year-old nonalcoholic man, with normal baseline liver function tests, was admitted with diffuse abdominal pain and AST = 499 U/L and ALT = 539 U/L, six days after completing a 7-day course of clarithromycin 500 mg twice daily for suspected upper respiratory infection. AST and ALT each rose to about 1,000 U/L on day-2 of admission, and rose to ≥6,000 U/L on day-3, with development of severe hepatic encephalopathy and severe coagulopathy. Planned liver biopsy was cancelled due to coagulopathies. Extensive evaluation for infectious, immunologic, and metabolic causes of liver disease was negative. Abdominal computerized tomography and abdominal ultrasound with Doppler were unremarkable. The patient developed massive, acute upper gastrointestinal bleeding associated with coagulopathies. Esophagogastroduodenoscopy was planned after massive blood product transfusions, but the patient rapidly expired from hemorrhagic shock. Autopsy revealed a golden-brown heavy liver with massive hepatic necrosis and sinusoidal congestion. Rise of AST/ALT to about 1,000 U/L each was temporally incompatible with shock liver because this rise preceded the hemorrhagic shock, but the subsequent AST/ALT rise to ≥6,000 U/L each may have had a component of shock liver. The six previously reported cases were limited by failure to exclude hepatitis E (4), lack of liver biopsy (2), and uninterpretable liver biopsy (1) and by confounding potential etiologies including disulfiram, israpidine, or recent acetaminophen use (3), clarithromycin overdose (1), active alcohol use (1), and severe heart failure (1). Review of 6 previously reported and current case of clarithromycin-associated ALF revealed that patients had AST and ALT values in the thousands. Five patients died and 2 survived.
肝细胞糖原累积难治性1型糖尿病的设置:病例报告和文献复习
糖原性肝病(GH)是肝细胞内糖原的积聚,是糖尿病(DM)患者的一种罕见并发症,最常见的是1型糖尿病。我们报告一位23岁女性,病史为1型糖尿病及胃食管反流病(GERD),其右侧腹痛逐渐恶化。诊断检查结果是肝活检,肝细胞有大量糖原染色,没有纤维化或脂肪性肝炎的迹象。对糖原性肝病进行了诊断,并实施了积极的血糖控制方案,以解决症状,改善AST、ALT和ALP。除了这一罕见病例外,我们还对文献进行了回顾,并对糖原性肝病和其他鉴别诊断进行了重要的区分,目的是帮助提供者对糖原性肝病进行诊断和治疗。
内火:多器官衰竭伴劳累性中暑双峰横纹肌溶解症
中暑(HS)是特征为在芯体温度和中枢神经系统功能障碍的上升的条件。它分为两种类型:古典和劳力。劳力中暑(EHS)伴随器官衰竭。肝损伤,仅在肝酶升高呈现,是常见的但在少数情况下,急性肝衰竭(ALF)可以随之而来,从而导致潜在的致命的状态。EHS诱导ALF多数案件管理保守。然而,肝移植被认为是难治性支持治疗的情况。确定患者符合肝移植的EHS诱导ALF的背景下变得由于传统的预后准则的医疗困境可能难以适用,有关于这些具体的个体的集合文学的缺乏。近日,体外肝脏支持已经越来越流行了肝衰竭患者为桥梁,以肝脏移植手术。在这种情况下,报告中,我们提出了一个年轻的菲律宾运动员的症状和临床过程EHS,发达国家多脏器功能衰竭,最初考虑接受肝脏移植手术,总血浆置换的候选,但临床上以支持管理单独提高相一致。这名患者也被发现在他的肌酸激酶双峰崛起,体现了他住院期间有双峰横纹肌溶解症。
直接抗病毒时期丙型肝炎2型和HIV感染者的肾移植
尽管在HIV感染者的移植方面取得了重大进展,但是对于HIV感染者除基因型1以外的HCV基因型,尤其是在接受不同基因型的HCV感染器官时,知之甚少。我们描述了第一例肾移植患者同时感染丙型肝炎和艾滋病病毒。据我们所知,这也是第一例HIV/HCV/HBV三重感染的非1(2a)HCV基因型患者接受了一个不一致基因型(1a)的HCV感染肾移植,移植后他将其转化为HCV。我们的案例研究强调了以下几点:(1)移植中心需要监控HCV感染器官的等待时间,并定期评估推迟HCV感染的移植候选者接受HCV抗病毒治疗的风险,以期从HCV感染的供体进行移植;(2) 在抗-HCV蛋白酶抑制剂导入和停用的早期阶段,密切监测他克莫司的水平可能是有意义的:(3)可能发生供者基因型传播;(4) HIV/HCV共感染的移植候选者需要一个整体的方法,强调心血管风险和低阈值的心导管作为他们移植前评估的一部分。
锌作为单药治疗一种替代治疗方案为失代偿性肝病是由于Wilson病?
背景。Wilson病是涉及铜代谢一个罕见的代谢障碍,以及患者可能具有可变程度的肝,神经的,和精神病的表现呈现。在肝介绍的情况下,治疗通常与潜在毒性的铜螯合剂(d青霉胺或特伦顿)发起。尽管锌是低毒性,低成本用于治疗威尔逊病的,它已被限定于辅助作为单一药物保养或无症状的患者。在患了严重的肝脏疾病患者使用锌单药治疗没有很好的研究。在我们的病例报告中,我们描述谁与肝功能衰竭患者使用单药治疗锌的严重肝功能表现呈现儿科患者。病例报告。来自埃塞俄比亚的一名15岁的男性患者呈现出与他的眼睛黄染,容易疲劳性泛发全身肿胀(水肿和腹水)。他有高胆红素血症,凝血功能障碍,低蛋白血症,和疯狂的肝酶。他有一个凯泽 - 弗莱舍环用肉眼,这是由裂隙灯检查证实可见。He had very low serum ceruloplasmin (<8 mg/L) and high 24-hour urine copper (150 mcg/dl). In accordance with the scoring system proposed by the 8th International Meeting on Wilson Disease and Menkes Disease, a diagnosis of Wilson disease was made. Zinc monotherapy with low copper diet was initiated for decompensated liver disease due to Wilson disease because of the inaccessibility of chelators (D-penicillamine or Trientine). After months of treatment with zinc, the patient experienced normalization of hepatic synthetic function and resolution of hypoalbuminemia and coagulopathy. The patient had also clinically stabilized (ascites, lower extremity swelling, edema, and jaundice were improved. Currently, the patient is on follow-up almost for the last four years in the gastrointestinal clinic.结论。我们的案例表明,锌对改善肝功能的治疗潜力。虽然锌有其自身的副作用,它是在那些资源有限的重要,也许另一种治疗选择(不能访问螯合剂)。这个例子希望能鼓励未来的锌单一疗法的调查和研究用于治疗失代偿期症状肝豆状核变性。