肠系膜淋巴结空化综合征与腹腔疾病和肠病相关t细胞淋巴瘤的相关性:1例报告和文献复习

摘要

病人肠系膜淋巴结综合征（CMLNS）是一种罕见的且难以理解的腹腔疾病（CD）并发症，只有37例患者报告了文献中。CD是一种免疫介导的肠病，在暴露于摄入的麸质上的小肠建筑中看到了改变。那些未能响应严格的无麸质饮食的人被称为难治性乳腺疾病（RCD）。这与严重的并发症如肠病相关的T细胞淋巴瘤（Eatl）有关。我们提出了一个71岁女性的案例，调查了体重减轻和可触及的腹腔肿块。腹部计算断层（CT）扫描显示多个坏死性肠系膜淋巴结。在操作时，发现，发现含有乳白质的多腔肠系膜淋巴结。在Eleyum末端发现了偶然吃的东西，其被切除。患者随后测试阳性Cd。这是第二个案例报告，用于记录CMLNS和Eatl之间的关联。 This paper highlights the varied presentation of CD. In this case, the diagnosis of CD was made retrospectively after the complications were dealt with. This paper is followed by a review of relevant literature.

1.介绍

病人肠系膜淋巴结综合征（CMLNS）是一种罕见的，难以理解的腹腔疾病（CD）并发症，在文献中仅报告了37例，并与预后很差有关。一些研究估计了50％的死亡率，主要与严重营养不良，继发性肠道出血的并发症有关，并且由于皮下症和营养不良的组合而导致脓毒症压倒性。CD是一种免疫介导的肠病，在暴露于摄入的麸质上的小肠建筑中看到了改变。那些未能响应严格的无麸质饮食的人被称为难治性乳糜泻（RCD），其与恶性肿瘤的风险增加有关。淋巴瘤占这些约50％，最常见的淋巴瘤是肠病相关的T细胞淋巴瘤（Eatl）。

2.案例介绍

一位71岁女性，既往有支气管扩张病史，因CT扫描右肺见分叶状混浊，由呼吸内科医生进行调查。2个月后再次CT扫描，包括上腹部，显示肺混浊基本消失。然而，肠系膜血管周围的几个淋巴结现在变得更加突出，最大的短轴1.7厘米。淋巴结有坏死的低密度中心和周围强化。由于担心患者可能有淋巴瘤或腹腔内恶性肿瘤(患者也报告体重下降)，进行了腹部和骨盆CT检查。左卵巢肿块伴腹腔内淋巴结，诊断为卵巢癌伴淋巴和大网膜转移。没有脾功能减退的放射学或血液学特征。

盆腔超声扫描（USS）确认囊性质量与左侧的固体组分，测量33×25×59mm。鉴于这些发现，妇科医生进行了总腹腔子切除术，双侧Salpingo-Oophorectomy和易切除术。然而，切除试样的病理检查是正常的。

六个月后，随访美国展示了几种大型腹泻淋巴结，沿中线呈现坏死中心，最大的直径为53毫米。其中一个导致的经皮活组织检查，其中一个病变含有20毫升厚的白色材料。另外两条针只仅通过物质的碎片，后来被证明是骨骼肌和纤维型胶质组织。

病人随后被转介到普通外科服务小切口和肠系膜淋巴结活检。她唯一的临床症状仍然是体重减轻。手术时，在小肠肠系膜根部发现多个大的囊性肿块，最大的直径约15厘米。由于这些肿块的多样性和担心在尝试切除时小肠血管断流，因此决定反对这一做法。相反，切开其中一个囊肿，引流乳白色液体，并出于组织学目的切除囊性肿块的部分壁。缺乏细胞壁，包括浆细胞、淋巴细胞和纤维组织，无上皮内层，符合空化的肠系膜淋巴结(见图)1)．

在Ileum末端发现偶然局部的小肠肿瘤，通过对偏偏离切除除去该局部。病理检查和免疫组织化学显示它是肠病相关的高级T细胞淋巴瘤。其余的小肠粘膜表现出蛋白质相关肠球病的变化，具有上皮内T细胞的显着增加，小淋巴细胞，绒毛血栓细胞的绒毛钝化和膨胀，保持镉。切除的边缘是肿瘤的透明。

病人顺利康复，并被转介接受淋巴瘤肿瘤治疗(化疗)。血清肌内和组织谷氨酰胺转胺酶IgA抗体阳性进一步证实了CD的诊断。在17个月的随访中，她没有任何疾病复发和无症状，重复CT扫描显示肠系膜病变的大小减小。

3.讨论

这是文献中的第二个案例报告，用于记录CMLNS和Eatl之间的关联。众所周知，CMLNS是一种罕见的且难以理解的乳糜泻复杂化[1-3.］.

Cd是一种炎症病症，其特征在于，在小麦，大麦和黑麦中发现的谷物谷粒子的不耐受性。如果具有该病症的那些暴露于麸质的胶林蛋白组分，这导致炎症过程损害小肠粘膜并最终导致不吸收的吸收[4.那5.］.CD是多因素，触发器之间的相互作用;环境因素，麸质和遗传易感性[5.］.CD的临床介绍是宽的，既有类型和严重程度。症状包括腹痛，减肥和腹泻。

在光谱的一端是未能响应严格的无麸质饮食的患者，这被称为难治性乳糜泻（RCD）。除了持续存在的症状，它们存在危险，威胁并发症，包括肠道T细胞淋巴瘤和严重营养不良的发展。在频谱的另一端，患者几乎无症状。存在许多与CD相关的兴奋表现[6.那7.］.

CMLNS的发病机制是未知的。特征性地，患者存在于CD-减肥，腹泻和疲劳的难治性症状。随着对感染的易感性增加，软皮球症的临床迹象可能是显而易见的。外周血涂片通常显示靶细胞和Howell-jolly体。绒毛萎缩几乎总是在小肠活检处呈现，如我们的案检[1那8.］.含有乳状乳脂状液体的多种囊性块通常沿着Jejunuideal肠系膜存在。这些质量的典型组织病理学检查显示了具有含有甲状腺液的中央腔的假囊性萎缩性淋巴结，被纤维材料的薄边缘包围，没有感染或恶性肿瘤的证据。这些变化仅限于肠系膜核心链[1-3.］.

已经描述了CMLNS的经典CT和超声检查结果。块状的大小是可变的，直径为2至8厘米，大多数是多个病变[1］.在CT上，这些囊性质量具有中央低衰减，具有薄的增强边缘。中央材料可以是液体或脂肪。可以在CT上看到脂肪流体水平，并且这种特征被认为是具有与CD相关的肠系膜淋巴结的独特。磁共振成像（MRI）已被用作辅助诊断的工具，因为它能够清楚地证明脂肪流体水平[9.］.超声波地，肠系膜肿块在外观上是囊性。在放射性调查中发现的CMLN的另一个特征是脾萎缩[2但是，我们的病人并不存在。

CMLNS的发病机制尚不清楚，但已有多种理论提出。小肠由肠系膜淋巴管(称为乳糜)排出，乳糜通过专门的淋巴管(称为乳糜)吸收和转移乳化的膳食脂肪。这些特化的肠系膜淋巴管发生囊变和空泡。这些变化是供应小肠的肠系膜淋巴结链所特有的。据推测，这可能是由于肠道黏膜受损导致免疫系统过度暴露抗原所致。这将导致淋巴结和脾脏的细胞淋巴组织衰竭。另外，囊性改变实际上可能反映了肠系膜淋巴结坏死，这可能是由局部免疫介导的补体级联和血管内凝血或外伤引起的[2那8.］.

CMLNS的治疗是复杂的。没有令人信服的证据表明囊肿的消退发生在严格的无谷蛋白饮食，因为长期随访是有限的[3.］.由于复发和感染的高风险，不推荐简单的愿望。手术切除后囊肿复发尚不清楚。然而，手术主要用于治疗难治性肠溃疡[2那10.］.

CMLNS已与预后非常差的相关联。一些研究估计了50％的死亡率，主要是与严重营养不良的并发症，继发于溃疡的肠道出血，由于皮下主义的组合和营养不良而强大的败血症[1那8.那11.］.

CD患者的恶性肿瘤风险增加，发病率报告称为高达14％[12.］.淋巴瘤占这些恶性肿瘤的约50％，最常见的淋巴瘤是吃的小肠，其占85％-90％[13.］.胃肠道的非原性恶性肿瘤占CD患者患者报告的所有恶性肿瘤的24％，小肠的腺癌占这些的7％[12.那14.］.

EATL是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，其发生率低于所有非霍奇金淋巴瘤的1% [15.］.无论是从长期未经治疗的RCD发生的DE NOVO或结果，它的预后差。文献中最大的报告系列表现为1年生存率仅为11％，5年生存率为11％[16.］.Eatl的组织学外观的特征是，恶性细胞具有高度茂物的细胞，具有各种异常，多核形式[12.］.没有明确的共识，关于吸收吸收和恶性肠淋巴瘤之间的关系。已经提出了几种理论：吸收不易于发展淋巴瘤，淋巴瘤在整个临床过程中存在，或促塑性病变负责不吸收的原因[17.那18.］.

在诊断吃之前，缺乏关于CD症状持续时间的数据。1967年，哈里斯等人。[13.建议这一时间框架是21.2年。然而，20世纪70年代和20世纪80年代的研究表明，这一间隔在3 - 5岁之间，而且，在新诊断的乳糜泻患者中，在50岁以上的乳糜泻患者中，在10年内发达于4年的诊断诊断[14.那19.］.2000年对单一中心数据的更新审查仅确定了29％的Eatl患者，因为具有先前的活组织检查证实的CD诊断[20.］.EATL患者预后不良的部分原因是诊断时该病的播散性和患者的营养不良。此外，化疗通常会加重患者的营养状况，并引起治疗相关的并发症，如胃肠道穿孔或出血[21.］.

这种情况突出了CD的复杂介绍，特别是当它呈现出其更严重的CMLNS和EATL并发症时，并且诊断可能具有挑战性。有利诊断可能有助于降低与未经处理的乳糜泻相关的发病率和死亡率。

参考

1. D. Reddy，C. Salomon，T.C。演示和E. Cosar，“腹腔疾病中的肠系膜淋巴结空化”美国人杂志杂志，卷。178，不。1，p。247,2002。查看在：谷歌学术
2. G. K.T.Polmes，“腹腔疾病中肠系膜淋巴结空化”，肠道，卷。27，不。6，pp。728-733，1986。查看在：谷歌学术
3. H. C.Currell，C. Trescoli，K. Chow和M. J. Ward，“病例报告：肠系膜淋巴结空化，腹菌疾病的不寻常并发症，”英国放射学杂志，卷。67，没有。803，PP。1139-1140,1994。查看在：谷歌学术
4. J.A.Murray，“腹腔疾病的扩展谱”，美国临床营养杂志，卷。69，没有。3，pp。354-365,1999。查看在：谷歌学术
5. W. H. M. Verbeek，M.W.J.Schreurs，O. J.Visser，B. M. E.Von Blomberg，A. Al-Toma和C. J. J. Mulder，“难治性乳糜泻管理的新方法”临床免疫学专家综述，卷。4，不。2，pp。205-219,2008。查看在：出版商网站|谷歌学术
6. P. H. R. Green和B. Jabri，“乳糜泻”，兰蔻，第362卷，第2期2003年。查看在：出版商网站|谷歌学术
7. T. R. Halfdanarson，M. R. Litzow和J.A.Murray，“乳糜泻的血液表现，”血，卷。109，没有。2，pp。412-421,2007。查看在：出版商网站|谷歌学术
8. A. J. Howat，J.L.Chphie，D. A. Smith等，“肠系膜淋巴结的空化：稀腹菌的罕见并发症，与差的结果相关，”组织病理学，卷。27，不。4，pp。349-354,1995。查看在：谷歌学术
9. B. J. Huppert，M.A.Farrell，A.Kawashima和J.A.Murray，“使用MRI诊断腹腔疾病中的患有肠系膜淋巴结综合征的诊断”美国人杂志杂志第183卷，第183期。5，页1375-1377,2004。查看在：谷歌学术
10. M. S. Saviano, S. Fundarò， R. Gelmini等，“肠系膜囊性肿瘤:两例报告，”今天进行手术，第29卷，第2期2，第174-177页，1999。查看在：出版商网站|谷歌学术
11. H. J. Freeman，“肠系膜淋巴结空化综合征”，世界胃肠病学杂志，卷。16，不。24，pp。2991-2993，2010。查看在：出版商网站|谷歌学术
12. C. M. Swinson, G. Slavin, E. C. Coles，和C. C. Booth，《腹腔疾病和恶性肿瘤》兰蔻，卷。1，不。8316，第111-115页，1983年。查看在：谷歌学术
13. O. D. Harris, W. T. Cooke, H. Thompson, J. A. H. Waterhouse，“成人腹腔疾病和特发性脂肪痢的恶性肿瘤”，美国医学杂志，卷。42，不。6，pp。899-912,1967。查看在：谷歌学术
14. B. T. Cooper，G.K.T.Holmes，R.Ferguson等，“腹菌病和恶性肿瘤”药品，卷。59，没有。4，pp。249-261,980。查看在：谷歌学术
15. M.Hoffmann，H.Vogelsang，K.Kletter，G.Zettinig，A. Chott和M. Raderer，“18F-氟 - 脱氧 - 葡萄糖正电子发射断层扫描（18F-FDG-PET），用于评估肠病型T.细胞淋巴瘤，“肠道，卷。52，不。3，PP。347-351,2003。查看在：出版商网站|谷歌学术
16. L. J. egan，S.V.Walsh，F.M.Stevens，C. E. CoNoxly，E.L. e.L. eg.C.Fcarthy和C.F.Mccarthy，“腹腔相关淋巴瘤：组合化疗时代的30例的单一机构经验”临床胃肠病杂志CHINESE第21卷第2期2，页123-129,1995。查看在：谷歌学术
17. D. H. Wright，D. B. jones，H.Clark，G. M. M. Mead，E. Hodges和W.M. Howell，由于初始中性T淋巴细胞的低级淋巴瘤，成人发病的乳糜泻？“兰蔻第337期第2 - 3页，1991。查看在：出版商网站|谷歌学术
18. P.Isaacson和D. H. wright，“肠道的恶性组织菌。它与不吸收和溃疡性的Jejunitis的关系，“人类病理学，卷。9，不。6，pp。661-677，1978。查看在：谷歌学术
19. L. Brandt，B. Hagander，A. Norden和M. Stenstam，“成人乳糜泻小肠的淋巴瘤”Acta Medica Scandinavica，卷。204，没有。6，pp。467-470，1978。查看在：谷歌学术
20. J. Gale，P. D. Simmonds，G. M. Mead，J.W.Wasterenham和D. H. Wright，“肠病型肠道T细胞淋巴瘤：临床特征和31名患者在单一中心的临床特征和治疗”临床肿瘤学杂志，卷。18，不。4，pp。795-803,2000。查看在：谷歌学术
21. G. M.米德，J. M. Whitehouse，J. Thompson，J.W.Wareenham，C. J. Williams和D. H. Wright，“肠道恶性组织植物症的临床特征和管理”，“癌症，卷。60，否。11，PP。2790-2796,1987。查看在：谷歌学术

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