与慢性血栓栓塞肺动脉高压和巨型肺动脉动脉瘤相关的心肌综合征（ORTNER综合征）：案例报告和文献审查

摘要

由于左复发性喉神经麻痹因神经扩大的心血管结构而引起的左复发性喉神经麻痹，心肌综合征或ortner的综合征是嘶哑。慢性血栓栓塞肺动脉高压极其很少被发现引起这种综合症。我们描述了一个56岁的患者，突然发作了嘶哑。患者已知长期严重的肺动脉高压。纤维光学喉镜显示出左声带麻痹。颈部和胸部的计算机断层扫描揭示了肺动脉的广泛扩大，排除了恶性肿瘤。保留了心肌综合征的诊断。放射科学家很重要，了解这种可能的病因，导致左转发喉神经麻痹并理解其机制。

1.介绍

声音的声音是一个非常常见的条件，并且潜在的原因因威胁危及生命的恶性问题而异。单侧复发性喉神经损伤最常由外科创伤或恶性肿瘤引起[1］．心肌综合征或ortner的综合征是由于左复发性喉神经麻痹，主要是来自来自扩大心血管结构的神经机械感染。心肌综合征是一种罕见的病情，并且我们知识只有40名患者在文献中展示了在PubMed的彻底研究。还描述了在男性中更常见，因为可能比女性更高的心血管条件发生率[2］．心肌综合征在较老年的发病率达到峰值，但在任何年龄组中都可能发生，并且即使在婴儿中也被描述了[3.］．我们展示了ortner的罕见病因综合征的案例报告，说明了潜在的病原体机制。

2.案例报告

一个56岁的患者，具有十五年的已知严重慢性血栓栓塞肺动脉高血压（CTEPH）和慢性阻塞性肺病（COPD）发育突然嘶哑的声音。他有吸烟史（超过25岁）。纤维喉镜镜显示左侧声带麻痹（图1），而其他耳鼻喉科检查是正常的。胸部射线照片与年前的先前研究相对不变，并表现出对肺动脉的大规模扩张，以及外周肺血管的锥度（图2）.进行颈部和胸部的对比增强的计算断层扫描（CT）以评估患者可能导致症状的可能恶性过程。CT检查没有显示出肿瘤。胸部CT显示肺动脉高压的经典迹象，包括广泛的中枢性肺动脉扩张，肺动脉壁粘附血栓，突然缩小，外周肺血管逐渐变细，右心室肥大，右心室和心房放大，扩张支气管动脉和可变肺灌注引起的衰减马赛克模式（图3.）.肺动脉动脉瘤样扩张(图3.和4.）是一种众所周知的，但在慢性血栓栓塞肺动脉高压上发现。中央肺动脉在2002年2002年的5.2厘米到7厘米。右侧肺动脉和左侧肺动脉的大规模动脉瘤增大也分别从4.7cm和5.6厘米至7厘米和9cm。由于左复发性喉神经麻痹的其他可能的解释，主动脉和左侧肺动脉之间的左喉神经的机械压缩最有可能是原因。与成像结果组合的临床症状与心脏病综合征一致。咨询了胸外科专家，但由于肺动脉的严重扩大，不可能进行减压。患者在诊断后被排出，最大地治疗肺动脉高压，而不会缓解嘶哑。三个月后，患者死于动脉瘤的破裂。

3.讨论

复发性喉部神经为子宫内部喉部肌肉提供了同侧电机支配。复发性喉部神经分支从凹陷神经（第十个颅神经）以不同的水平为左侧和右侧。在气管和食道之间升起以到达颈部之前，复发性喉部神经首先下降到胸部。右复发性喉神经分支在右亚克拉夫动脉和围绕该动脉钩的钩子。左转发喉神经更长，并且它从迷走神经分支在迷走的主动脉弓的水平。它在主动脉弓下钩，在韧带动脉前后朝向气管和食道之间的颈部后。复发性喉神经的单侧损害通常会导致嘶哑，如我们患者，而对神经的双侧损伤通常会导致更严重的症状。由于复发性喉神经的解剖过程，左侧更容易受损。在单侧声带麻痹由于胸椎疾病，左侧声带瘫痪比右侧瘫痪更频繁的1.75倍[4.］．对左喉返神经的损伤可能发生在神经行经的任何层面在某些情况下，它可能在主动脉和肺动脉之间被压缩因为这些血管之间有非常狭窄的空间，就像我们的病人。恶性肿瘤会造成压迫，神经侵犯也会造成神经损伤。单侧声带麻痹的可能原因有很多，包括恶性或较少见的良性肿瘤、医源性损伤、炎症或辐射后纤维化引起的神经麻痹[5.］．在最近发表的115名患者系列中，70例患者可以识别出现的声带麻痹的胸腔瘫痪。肿瘤占36％，治理损伤34％，良性肿瘤17％，炎症10％，而血管原因（主动脉弓动脉瘤）发生在一个患者中[4.］．

Cardioval综合征最初在1897年由Nobert Ortner中描述的三个患者严重二尖瓣狭窄[6.］．他解释说，嘶哑是由左侧菌根的左复发性喉神经压缩引起的。后来遇到了其他纵隔结构，导致质量效果[7.那8.]在许多心脏病中，例如，先天性心脏病，二尖瓣疾病，心室和主动脉瘤，心房扩大和来自认可病症的[9.］．由特发性肺动脉高压和扩张肺动脉干扰引起的心肌综合征也已在文献中描述[10.-12.］．据我们所知，与肺栓塞相关的心音综合征是一种非常罕见的情况，它只被描述过两次[13.那14.］．这种综合征的病理生理机制被认为是主动脉和扩张肺动脉之间的左复发性喉神经的压缩[12.)，这可以从轴向CT图像和冠状面和矢状面重构(图3.和4.）.我们的病人患有慢性肺动脉高压和肺动脉广泛扩张多年。CT表现为肺动脉干及动脉渐进性扩张，提示左喉返肌在主动脉与肺动脉之间的脆弱间隙受到压迫。动脉瘤患者因声带麻痹而突然出现的声音嘶哑被认为是动脉瘤灾难性破裂的一个可能预测因素，因为这是动脉瘤可能扩大的标志，因此可以被认为是一个预后因素[12.］．

胸部射线照片通常被命令作为第一成像研究，因为它易于访问，并且可以给出潜在条件的提示和直接进一步的研究。胸部射线照相可以揭示胸部恶性肿瘤，因为左声道麻痹和检测心脏肿大和纵隔群众的原因。

由于许多可能的病因，颈部和胸部CT和/或MRI应为所有左复制神经麻痹的患者进行。成像应包括左复发性喉神经的整个过程。虽然神经的远端处于主动脉弓的水平，但通常对从头骨底部成像以覆盖肺部。CT可用于评价纵隔液，特别是在普通射线照片中可能难以困难的主动脉区域。在对患有左复发性喉神经麻痹的患者的较大研究中，在胸部X射线照片的72％的病例中正常是正常的，但CT展示了质量病变[15.］．CT-和MRI成像方式可用于进行诊断，评估病理学的程度和位置，以及手术或放射治疗等引导治疗方案。没有任何其他迹象或症状的颅内分离的喉喉电动症是不太可能的，并且脑MRI或CT不常规地推荐。对于男性患者，由于在CT扫描上没有发现在CT扫描上没有发良恶性肿瘤，因此建议使用食管镜检查，因为男性食管癌的发病率较高[3.］．利用PET/CT或PET/MRI进行融合成像是一种新的复杂的多模态方法，这些成像选择在未来可以越来越多地用于获得更好的灵敏度和特异性。

早期识别左复发性喉神经麻痹的原因是治疗中最重要的部分，因为神经损伤的可逆性取决于损伤的持续时间。放射科可以排除可能的肺部和纵隔群，与我们的案例一样，并且基于调查结果表明了引导患者治疗的病因。该综合征的预后取决于潜在的心血管状况和潜在心脏或血管异常的校正对于成功恢复至关重要。如果患者的心血管状况不允许因果处理，并且可能考虑症状严重禁用，语音疗法或甚至受影响的声带的手术紧固。

由于有许多条件可以引起包括声带癌和单侧声带麻痹，包括转移性肺癌放射性成像的肿块，用于鉴别诊断和检测症状的潜在原因[15.］．胸部神经不能在CT图像上直接勾画出来，但了解这些神经的功能解剖和临床意义对正确分析胸部图像很重要[16.］．左侧喉返神经常受支气管食管前动脉支配，右侧受甲状腺理想下动脉支配。手术中其中一条动脉的损伤是医源性单侧声带麻痹的已知原因[17.］．然而，供血动脉不太可能因为肺动脉扩张而受到压迫而闭塞，这是由于血管的进程。

心音综合征是一种罕见的原因，左喉返神经麻痹。心血管原因的声音嘶哑可能是高得多的后果，作为患者的声音嘶哑本身，如所述的病例。放射成像的方式是重要的，以区别这种综合征与其他疾病，如纵隔肿块或肺癌。

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