喉血管细胞（Sarcomatoid）癌症的病例报告

摘要

主轴细胞癌（SPCC）或SARCOMATOID癌是一种高度恶性的鳞状细胞癌的变异，含有2％至3％的喉癌。它被认为是双相肿瘤，其由鳞状细胞癌（原位或侵袭性）和具有SARCACATOUS外观的主轴细胞癌组成。大多数主轴细胞瘤是息肉片和染色的;他们经常在早期检测到诊断期间通过多药物切除术移除，并且往往具有非常良好的预后。我们在一个67岁的白种人男性中提出了一种介绍了他的声音，吞咽困难，砧虫和20英镑的减少的逐渐嘶哑的67岁的白种人男性癌。患者患有直接喉镜检查，切除恶性肿块和接受放射治疗。他的症状逐渐得到改善，他恢复了对他的声音的良好控制。

1.介绍

喉梭形细胞(肉瘤样)癌是一种罕见的肿瘤，占所有喉癌的2%至3% [1］．鳞状细胞癌是喉部最恶性的癌，梭形细胞(肉瘤样)肿瘤被认为是鳞状细胞癌的一种高度恶性变异。梭形细胞癌被认为是一种双期肿瘤，由鳞状细胞癌(原位或浸润性)和具有肉瘤外观的梭形细胞癌组成[2］．由于这些肿瘤大多数是息肉样或带蒂的，容易引起梗阻性症状，这些肿瘤通常在早期就被发现，诊断时通过息肉切除术切除，预后往往很好。以下是一例喉梭形细胞(肉瘤样)癌的病例报告。

2.病例报告

67岁白人男性，因进行性声音嘶哑，影响说话及吞咽困难2个月就诊内科。病人还描述了由于吞咽困难和食道困难，在过去几个月里体重减轻了20磅。患者有60包烟的吸烟史。

在诊所，患者难以说话和声音的声音。患者的体格检查显示在左侧颈椎区域中的一个非常小的可触及的淋巴结病变，与左侧相比更明显。患者没有双侧的任何淋巴结淋巴结。

颈部CT扫描显示一个7毫米的息肉样肿块，累及声带的前连合;鼻咽、咽、咽周间隙和会厌不明显。腮腺和下颌下唾液腺正常;但CT显示甲状腺肿大。但未见腺病(图1）.

病人接受挠性喉镜检查，发现前连合肿块。患者随后接受了直接喉镜活检、硬支气管镜检查和食管镜检查，结果显示有带蒂肿块位于前连合处，带蒂部分延伸到声门和声门下区域。带蒂肿块的病变进行了病理活检。

病理报告显示了梭形细胞（SarcomaToid）癌（图2)， EMA, CK 5/6和AE 1/3染色强烈，MIB-1高，但myoD1, SMA, desmin和myf4阴性(图3.）.

患者行全身正电子发射断层扫描，显示喉前区FDG活跃度，SUV为3.6，与声带肿块一致，但颈部FDG活跃度未增加。在右侧气管旁区域，FDG的活跃度也有增加，这可能是第二个原发性恶性肿瘤。然而，他的胸部CT扫描没有显示任何纵隔肿块或淋巴结病变。

患者梭形细胞(肉瘤样)癌分期为T1，因为肿瘤虽然脱垂到声带的声门和声门下区域，但它只在前连合处有蒂并附着。

患者通过头部和颈部手术进行评估，发现他的肿瘤可用于手术切除和佐剂放射治疗。患者患有直接喉镜检查，切除恶性肿块和接受放射治疗。患者的症状逐渐改善，他恢复了对他的声音良好的控制。

3.讨论

鳞状细胞癌(SCC)被认为是最常见的恶性喉癌类型[1］．梭形细胞癌(SpCC)或肉瘤样癌是一种高度恶性的鳞状细胞癌变体。它是一种罕见的肿瘤，据报道发病率为所有喉癌的2%到3% [2］．梭形细胞癌被认为是一种双期肿瘤，由鳞状细胞癌(原位或浸润性)和具有肉瘤外观的梭形细胞癌组成[2］．SpCC也被认为是一种单克隆上皮肿瘤，其肉瘤成分来源于分化间充质分化的鳞状上皮[2］．尽管SpCC的确切病因尚不清楚，但它与吸烟和酗酒史密切相关。也有人认为SpCC与辐射暴露有关，尽管辐射暴露的剂量和持续时间可能会使辐射风险的确定复杂化[3.］．与女性相比，SpCC在男性中更占优势(12:1)，尽管它在女性中越来越常见，通常见于生命的第6和70岁[4］．

梭形细胞癌在大多数病例(70%)中最常累及声门，大多数患者表现为声音嘶哑、呼吸困难、咳嗽和吞咽困难，通常持续时间小于1年[1］．这些肿瘤的特征是息肉状或有蒂(98.9%)肿瘤，通常小于2厘米[4］．梭形细胞癌的诊断需要有鳞状细胞成分和呈肉瘤样的梭形细胞的组织学证明[2］．组织学检查通常可以显示肿瘤内表面或更深的鳞状细胞癌的存在，尽管这是罕见的，尤其是溃疡或剥离表面的肿瘤。经常看到的是鳞状细胞和纺丝细胞的混合，其可以通过其不同的布置来分化，其包括储藏件，固体和坐毛外观[4］．在大约一半的病例中还会出现粘连性间质纤维化，由于上皮细胞能够转化为肉瘤样梭形细胞，因此在组织学上可以看到骨和软骨以及或骨肉瘤和软骨肉瘤的存在。

除了组织学研究外，免疫组化的上皮和间叶标记物也被用来诊断肿瘤。上皮标志物包括角蛋白(AE1/AE3, CK1, 8,9)、上皮膜抗原、KI和K18。间充质标记包括波形蛋白、desmin、S-100、骨桥蛋白和BMP (2,4) [5］．对于具有低分化上皮肿瘤成分的梭形细胞癌，Lewis等人的研究表明，p53是一种对上皮细胞增殖和分化非常重要的转录因子，对诊断头颈部SpCC特别有用[6］．

梭形细胞癌的分期采用美国癌症分期联合委员会的TNM分期方案。肿瘤根据其大小和是否转移到局部淋巴结或身体其他部位而分阶段[3.］．主轴细胞癌的治疗受肿瘤位置的影响最大，肿瘤的阶段包括肿瘤转移。重要的其他因素包括喉部保存，良好的语音控制后治疗和治疗并发症的风险较低[4］．肿瘤大小，位置（超凡府，光泽或秘透视），声带迁移率和肿瘤阶段都可以影响患者的治疗和结果。由于它们妨碍喉部引起症状并且与更好的预测相关[致症状，大部分主轴细胞肿瘤肿瘤检测到阶段T1和T2。4］．由于大多数梭形细胞肿瘤是息肉样和带蒂的，诊断时切除息肉和广泛的局部切除可以完全消除整个肿瘤肿块，因为它们在早期未侵犯底层间质[3.］．阶段T2或更低的肿瘤可以保守地管理有限的现场辐照和保守治疗，以保护患者的声音。可以用局部切除，部分喉切除术，有或没有淋巴结扫描的总喉切除术治疗肿瘤，然后用淋巴结解剖，然后结合进行放射治疗和化疗[4］．喉梭形细胞癌的5年预后很好，为65%-95% [1］．预后因素差包括诊断为较高阶段的肿瘤，大肿瘤（3厘米）具有上皮部件，醌肿瘤，固定声带，放疗史和转移到区域淋巴结，远处转移[4］．

4.结论

摘要梭形细胞癌(SpCC)或肉瘤样癌是一种非常罕见的高度恶性的鳞状细胞癌。由于大多数梭形细胞肿瘤是息肉样和带蒂的，往往会引起如声音沙哑、呼吸困难和吞咽困难等梗阻性症状，大多数没有转移的肿瘤可以早期发现，并有很好的5年预后。

本例梭形细胞(肉瘤样)癌分期为T1NO，无任何转移迹象。由于早期发现肿瘤，患者接受了手术切除和辅助放疗。他的症状后来改善了，他的声音恢复得很好。

利益冲突

提交人声明他们没有利益冲突。

参考

1. H. U. Völker, M. Scheich, S. Höller等，“喉梭形细胞癌和炎性肌纤维母细胞瘤的鉴别诊断——两例形态相似的病例报告”，诊断病理学，第2卷，第2期第1条，2007年。视图:出版商的网站|谷歌学术
2. N. Katase, R. Tamamura, M. Gunduz等，“梭形细胞癌伴牙龈骨化:免疫组化分析的一例报告”，头部和面部医学，第4卷，第4期。1、2008年第28条。视图:出版商的网站|谷歌学术
3. 国家癌症研究所，癌症的事实。头颈癌:问题与答案美国国家癌症研究所，2012年。
4. L. D. R. Thompson, J. a . Wieneke, M. Miettinen, D. K. Heffner，“喉部梭形细胞(肉瘤样)癌:187例临床病理研究”，美国外科病理学杂志第26卷第2期2，页153-170,2002。视图:出版商的网站|谷歌学术
5. J. E. Lewis，K.D。奥尔森和T.J.Sebo，“喉部的主轴细胞癌：综述包括DNA含量和免疫组化，”人类病理学，卷。28，不。6，pp。664-673，1997。视图:出版商的网站|谷歌学术
6. J. S. Lewis Jr.， J. H. Ritter和S. el - moty，“头颈部、肺和膀胱肉瘤样癌的替代上皮标记物-p63, MOC-31和TTF-1，”现代病理学第18卷第2期11, pp. 1471-1481, 2005。视图:出版商的网站|谷歌学术

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