渗透脱髓鞘综合征术后鞍上蛛网膜囊肿的脑桥外髓鞘溶解1例

抽象的

渗透性脱髓鞘综合征(ODS)是一种众所周知但不常见的中枢神经系统疾病。虽然其机制尚不完全清楚，治疗也存在争议，但低钠血症可能被认为是其主要的病理生理基础。鞍区损伤引起的ODS很少有报道。我们在此报告一例鞍上蛛网膜囊肿，经神经内窥镜治疗后发展为肌外髓鞘溶解症。提示鞍上病变患者有发生肌外髓鞘溶解ODS的危险，应密切监测该类患者低钠血症的纠正。

1.介绍

渗透性脱髓鞘综合征(ODS)的特征是桥基底髓鞘部分破坏(桥中央髓鞘溶解，CPM)或桥外髓鞘溶解(桥外髓鞘溶解，EPM) [1］．综合征的临床特征显示根据患处的非典型神经系统缺陷。并且主要原因包括酒精，营养不良，慢性衰弱的地位[2］．对于鞍区垂体腺瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤等病变也有分布报道[3.］．虽然ODS的发病机制尚不完全清楚，但低钠血症被认为是ODS发病的主要病理生理过程[4］．我们报告一个鞍上蛛网膜囊肿在神经内窥镜手术后表现为肌外髓鞘溶解。据我们所知，文献中没有类似病例的报道。因此，这要归功于临床实践。

2.案例报告

一名3岁男孩因无法行走18个月而入院。既往病史为1.5岁时因脑积水行脑室-腹腔分流术，无肝肾功能障碍。视觉、听觉和语言功能正常。体格检查显示双下肢无力。术前垂体肾上腺轴检查正常。脑磁共振成像(MRI)显示鞍上池的囊肿病变压迫第三脑室(图)1）.在完成医学评估后，他接受了神经内窥镜手术来移除鞍上病变。术中部分切除囊肿壁，同时行内镜下第三脑室造口术重建脑脊液循环。

操作后，患者恢复良好。但血液生化检查表明，钠水平在操作后立即为160 mmol / L（135-145mmol / L）。给出静脉内流体限制钠水平。一天后，血液检查表明水平下降到正常范围。在第5天，虽然使用了预防抗癫痫药物，但该男孩遭受了意外持续的癫痫状态。在给予保守治疗后，他的一般癫痫状况受到控制。当时血清钠浓度为120mmol / L.然后校正血清钠，其仍然波动在120和126mmol / L之间。在第11天，血清钠浓度突然去了155毫升/升。所有钠变化水平都在图上绘制2．患者遭受广泛的肌瘤和恶化的患者以及之后恶化的障碍症。神经学检查显示出广泛的活泼深肌腱反射。那天，术后MRI检查进行了。该成像显示在尾部和腐烂的岩石和腐烂中对称的缺口强度，粘性与外突髓鞘分解兼容，与术前MRI相容，表明没有这种变化（图3.）.他患有临床特征和图像发现证实的ODS的外布骨髓溶解。之后，患者经历了串联症状治疗，并且术后第17天矫正了血清钠浓度达到正常水平。他的病情改善但持续异常。病理结果显示了蛛网膜囊肿。经过3个月的康复运动后，广义肌障碍显着改善，他恢复了他的日常生活活动。

3.讨论

我们描述一个鞍上蛛网膜囊肿发展为肌外髓鞘溶解的ODS术后。众所周知，臭氧消耗过多与低钠血症密切相关[4，5］．虽然Adams等人在1959年首次提出了脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的概念，但ODS的发病机制至今尚不清楚[1］．但许多报道认为，ODS可能是由于血清渗透压的快速变化导致神经鞘脱髓鞘所致[6］．临床和动物实验研究都记录了ODS和快速校正低钠血症之间的相关性[5］．Kengne等报道慢性低钠血症快速纠正过程中的突发性渗透变化导致脱髓鞘性脑损伤[7]但尚未理解将快速渗透变化的事件序列与髓损失联系起来。他设计的渗透脱髓鞘综合征大鼠模型这表明胶质细胞的死亡低钠血症的快速修正后，划定未来的髓磷脂损失的区域。也许星形胶​​质细胞死亡引起了星形胶质细胞 - 少突细胞网络的破坏，这预测了临床表现和渗透脱髓鞘的结果。在这种情况下，慢性低钠血症在操作后发生，尽管定期给出校正。从低至高水平的血清钠的快速变化可以诱导ODS。因此，为什么患者患有慢性低钠血症应该遵循神经形态透视操作的痕迹。

鞍上蛛网膜囊肿起源于鞍区，压迫第三脑室，导致脑积水。Srimanee等人描述了2例全身性肌张力障碍鞍区病变，MRI结果与EPM一致[8］．因此，他建议鞍区慎用皮质类固醇替代疗法，纠正低钠血症，密切监测血清钠含量，这是预防ODS的重要问题。在我们的病例中，蛛网膜囊肿位于鞍、下丘脑和垂体周围。水钠平衡代谢易受影响。根据术后治疗，可能是血钠电解质输注不平衡导致低钠血症所致。Tsutsumi等报道了一名3岁女童在颅咽管瘤手术后因血清钠浓度波动迅速而出现ODS。患者意识障碍伴痉挛性瘫痪。抑郁的精神状态持续着，她一直处于植物人状态[3.］．从作者的经验中，一个人必须关心丘脑，垂体腺，垂体腺体等周围结构，以避免在神经形态过程中的额外损坏。同时，术后血清钠监测必须得到垂体腺瘤，颅咽管瘤，术术术，rathke的囊肿等。

过度校正低钠血症是CPM和/或EPM的主要原因，如果校正速度超过12 mmol/L/24小时或20 mmol/L/48小时[3.］．大多数作者都认为，对低钠血症的低钠血症的校正不超过8 mmol / L /天的慢性低钠血症[4］．消耗臭氧物质的治疗主要是支持性的和有症状的[9］．MRI也不能预测最终结果，一些病例在完全康复后仍有持续的MRI异常。ODS的总体预后从完全康复、轻微残疾到严重残疾和死亡不等。与EPM相关的运动障碍的预后结果也各不相同，从3个月内症状消失到永久性运动异常。Kallakatta和他的同事报道了25例渗透脱髓鞘综合征患者的预后和预测预后的因素[9］．11例(46%)在平均随访中有良好的结果年。但有13例患者预后不佳。因此，他建议较高的GCS评分、较好的医院功能评分、较轻的严重低钠血症和无额外低钾血症可预测良好的预后。Tsutsumi和他的同事报告说，大约50%的ODS患者在2周内死亡，90%在6个月内死亡，幸存者留下的后遗症很少[3.］．在我们的案件中，男孩只遭受了随访的异常运动。

据我们所知，本病例是鞍上蛛网膜囊肿发展为渗透性脱髓鞘外髓鞘溶解综合征的第一例。在鞍区手术时必须小心，以减少对附近解剖结构的损害，这些病例的低钠血症的术后纠正应密切监测。

资金

本研究由国家自然科学基金资助项目(no。30900342)和北京新星项目(2010B030)。

参考文献

1. W. J. Choe, B. K. Cho, I. O. Kim, H. Y. Shin, K. C. Wang，“在处理鞍上生殖细胞肿瘤时电解质失衡引起的栓外髓鞘溶解:两例报告”，儿童神经系统，卷。14，不。4-5，PP。155-158,1998。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
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3. S. Tsutsumi, Y. Yasumoto, M. Ito，“婴儿脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解与颅咽管瘤治疗相关病例报告，”神经系统Medico-chirurgica，第48卷，第48期8，页351 - 354,2008。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
4. S. Mastrangelo, a . Arlotta, M. G. Cefalo, P. Maurizi, a . Cianfoni, R. Riccardi，“快速纠正高钠血症后的儿童患者的桥中央和桥外髓鞘溶解”，小儿神经病学，第40卷，第5期。3, pp. 144-147, 2009。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. F.Gankam-Kengne，A. Soupart，R. Pochet，J.P. Brion和G.Codaux，“米诺氏素免受神经系统并发症的快速矫正的快速矫正，”美国肾病学会杂志第21卷第2期12, pp. 2099-2108, 2010。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
6. A. K. Musana和S. H. Yale，“脑桥中央髓鞘溶解:病例系列和回顾”，威斯康辛州医学杂志，卷。104，没有。6，pp。56-60,2005。查看在：谷歌学术搜索
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8. D. Srimanee, R. Bhidayasiri和K. Phanthumchinda，“鞍区肿瘤术前的桥外髓鞘溶解:两例报告，”泰国医学协会杂志，第92卷，第2期11, pp. 1548-1553, 2009。查看在：谷歌学术搜索
9. R. N. Kallakatta, A. Radhakrishnan, R. K. Fayaz, J. P. Unnikrishnan, C. Kesavadas, and S. P. Sarma，“渗透性脱髓鞘综合征(脑桥中央和/或脑桥外髓鞘溶解)25例患者的临床和功能结局及预测预后的因素”，神经病学，神经外科和精神病学杂志，第82卷，第2期3, pp. 326-331, 2011。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索

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