肾脏学的病例报告

显微镜下多血管炎(MPA)是一种以系统性血管炎为特征的特发性自身免疫性疾病。虽然肺部和肾脏是MPA影响的主要器官，但已知它涉及全身多个器官系统。颞动脉受累是MPA中一个非常罕见的发现。本报告报告一位病人，其最初的表现与巨细胞动脉炎一致，但最终被发现有显微镜下的多血管炎。它强调了考虑替代类型的血管炎在非典型颞动脉活检的鉴别诊断中的重要性。

阅读全文

一位老年妇女以严重血尿为主诉入院。实验室值提示高髓过氧化物酶- anca水平。在肾脏组织学检查中，40%的肾小球呈新月形，但免疫荧光染色显示IgG、C3和C1q阳性。电镜观察到肾小球纤维的沉积，免疫组化染色显示DNA-J热休克蛋白家族成员B9 (DNAJB9)呈强阳性。月牙形是纤维性肾小球肾炎(FGN)的共同特征。因此，在anca阳性的新月体肾小球肾炎中，免疫球蛋白和DNAJB9的免疫组化评估以及电镜检查对FGN的正确诊断具有重要意义。

阅读全文

渗透性脱髓鞘综合征(ODS)的特征是在中枢神经系统的各个部分髓磷脂的丢失。它主要是由低钠血症的快速纠正引起的，尽管其他可能导致血清渗透压快速升高的因素也可能与它的发生有关。预后不良，治愈率未知。作者报告了一个罕见的病例，一个没有低钠血症，有多种ODS危险因素的病人，发展为ODS并令人惊讶地恢复。本病例报告强调了认识ODS发展的危险因素的重要性，即使主要危险因素并不存在。

阅读全文

在联合抗逆转录病毒治疗(cART)出现之前，人类免疫缺陷病毒相关性肾病(HIVAN)不可避免地与快速进展性肾衰竭和透析依赖相关。HIV-1血清阳性患者常常因终末期肾病(ESRD)并发症、机会性感染或其他与hiv相关的终末器官衰竭而过早死亡。尽管20多年来人们已经认识到cART与HIVAN改善结果之间的关系，但迄今为止还没有随机试验专门检验这种效果。关于cART启动后透析依赖性肾功能衰竭的逆转，目前仅有少数病例报道。作者报告了一例44岁的拉丁裔男性患者需要每周三次血液透析，经生物组织检查证实为HIVAN，他在开始使用cART后7个月就能停止透析。

阅读全文

前缺血性视神经病变(AION)是由于视神经灌流不足引起的，是接受维持性透析治疗的罕见并发症。到目前为止，只有22名儿童报告患有AION，他们都接受了腹膜透析。我们报告的第一例永恒的2岁11个月大的儿童接受慢性血液透析继发多囊肾疾病的磷胺酸酶2基因突变。这一病例突出了在接受慢性透析的某一组儿童中频繁进行血压监测和眼科筛查的考虑。

阅读全文

Nivolumab是一种针对T细胞程序性死亡-1的免疫检查点抑制剂，旨在增强对癌细胞的免疫反应。然而，具有检查点抑制的免疫系统的上调并不是特异性的，它可能与某些肾脏副作用有关，其中最典型的是急性肾小管间质性肾炎。我们提出一个独特的情况下，急性肾损伤合并肾病综合征后不久，开始nivolumab治疗转移性肛门癌。随后的肾活检显示膜增生性肾小球肾炎(MPGN)。我们认为这是第一例报道的与nivolumab相关的MPGN直接病例。随着免疫治疗在癌症治疗中的广泛应用，免疫检查点抑制剂的可能后果必须引起特别的关注。

阅读全文