患有低钾血症但没有低钠血症的患者渗透脱髓鞘综合征

摘要

渗透脱髓鞘综合征（ODS）的特征在于中枢神经系统的各个部分髓鞘的损失。它主要是由于迅速矫正低钠血症，尽管可能导致血清渗透压速度快速升高的其他因素也可能与其发展有关。其预后差，复苏率未知。作者向罕见的患者报告了患有多种危险因素的患者，没有低钠血症，他们开发了ods并令人惊讶地康复。本案例报告突出了识别危险因素的重要性，即使不存在主要问题。

1.介绍

渗透性脱髓鞘综合征(ODS)是一种罕见的疾病[1]以中枢神经系统的各个部位丧生髓鞘的特征。它被细分为中央Pontine骨髓溶解（CPM）和外突髓鞘（EPM），具体取决于脱髓鞘发生的水平[2]．主要风险因素在于快速校正慢性低钠血症[3.]，但很少有没有后者的消耗消耗综合征病例报告。其他已知的ODS危险因素包括营养不良、酗酒、低钾、使用利尿剂和液体复苏[2]．症状可能从意识混乱到昏迷不等，而且经常在触发事件发生后几天延迟出现[4.]．磁共振成像（MRI）是诊断的关键方法，其治疗主要是支持性的[5.]．总体预后较差，治愈率未知[6.]．我们举报了一个患者的案例，出乎意料地开发了没有低血瘾的证据，但也有多种风险因素的发展。

2.案例介绍

一个55岁的男性，患有胰岛素依赖性2型糖尿病的历史，与Anasarca患有肾脏学部门。他患有糖尿病肾病引起的肾病综合征至少2年，并具有非正常药物的历史。尽管广泛的水肿，但他明显营养不良。患者用高剂量的呋塞米治疗，并给予尿路感染的头孢曲松。在医院入院八天后，他由于伪膜症状的抗病性休克而产生Clostridium艰难术这需要积极的液体复苏。他被给予假性膜性结肠炎的抗生素- 4天的万古霉素，但他没有反应，然后他被转用fidaxomicin。他还出现低钾血症，通过静脉注射氯化钾纠正(每天60meq，连续5天)。此外，他的血糖控制很差，需要注射胰岛素。6天后，在接下来的两天里，他开始说话含糊不清，意识水平逐渐下降。神经系统检查显示他四肢瘫痪，几天后，他出现了“闭锁综合征”。

当患者开发这些症状时，血液分析中没有电解质扰动（图1）.唯一相关的改变是他通常严重的低白蛋白血症和高血糖。脑部计算机断层扫描(CT)未显示急性病变。脑脊液分析显示1个红细胞/mm^3.，正常葡萄糖和蛋白质水平，负革兰斑，Ziehl-neelsen染色和细菌培养，以及单纯疱疹病毒的阴性PCR。脑电图显示弥漫性和对称慢波活动。然后揭示位于PON的外均相T1-kepointense，T2超前和过度固定区域（主要在中间小脑服饰中）的异质T1-kepointense，T2超短音和闪光区域进行，其与ODS相容（图2）.MRI还展示了Corona radiata双侧和左脑植物的毫曲雷尼氏梗塞。

给予患者的支持性治疗，并且出乎意料地，他开始在接下来的一周内从昏迷中恢复过来。在这个第一周，他逐渐恢复了他的意识水平，具有可理解的演讲。他还开发了在恢复过程中，一种菌血症鲍曼不动杆菌这是用梅洛尼姆解决的。在康复的第一个月，他有一个连续和持续的物理疗法计划，部分恢复了他的腿和武器运动。当他出院时，他能够站在直立的位置并与双边支持一起走路。他继续恢复康复计划来重新获得完全自治。

3.讨论

Adams等人。是第一个在1959年描述Pontine myelinolics的人[7.]．今天，它被称为ODS，它被细分为CPM（最常见的形式）和EPM。[2]虽然消耗臭氧层物质是一种罕见的病情，但其真正的发病率是未知的并且经常下降[1]．

ODS的主要危险因素是慢性低钠血症的快速纠正，特别是当它低于120 meq/L时[3.]．脑细胞通过通过电解质和有机渗透物的增益改变它们的渗透压，从慢性低钠血症引起的水肿辩护。当过度溶解率过快时，细胞不能足够快地恢复渗透性，并且存在裂解的风险。oligodendrocytes是受影响最大的细胞[1]．其他可能导致渗透性脱髓鞘的危险因素如下:营养不良、慢性酒精中毒、原发性肾上腺机能不全、长期使用利尿剂、低钾血症、高血糖、液体复苏、血液透析和肝移植[2]．很少有ODS病例伴有轻度或无低钠血症的报道，这说明除了低钠血症外，其他危险因素的结合也可能导致ODS [3.]．

通常情况下，在快速纠正渗透压后症状会延迟2到6天，症状会以多种方式出现[4.]．无症状病例亦有描述[3.]．ODS的临床介绍通常是连续的[8.]，最常见的症状是意识混乱、肌无力、四肢瘫痪、动眼肌异常、吞咽困难、构音障碍、闭锁综合征和意识进行性恶化[9.]．

由于光束硬化伪影，颅底的CT评估可能是困难的。优选的诊断方法是MRI。初始症状后可能会延迟4周[2]．显示t1 -低信号，t2 -高信号和flair高信号主要在脑桥。此外，还可出现渗透脱髓鞘综合征的典型征象——“三叉戟征”，即位于脑桥中央的对称性高T2/FLAIR信号异常。这反映了桥横纤维的普遍受累和相对保留的皮质脊髓束下降。基底神经节、丘脑、小脑、海马、大脑皮层也可能出现t1 -低信号、t2 -高信号、flair高信号的变化[5.]．弥散加权(DWI)磁共振成像(MRI)发现最早的变化是下脑桥受限。这在四肢瘫痪开始的24小时内是明显的。在表观扩散系数(ADC)图上，存在信号损耗。我们进行了1特斯拉MRI检查，没有DWI容量，也没有ADC图。

最重要的治疗是预防低钠血症的快速矫正，或在易感患者中，预防血浆渗透压的快速变化。治疗主要是支持性的，但有些病例报告表明，使用静脉内免疫球蛋白或血浆丸剂可能是有用的，因为它们可以从血浆中除去肌滴虫物质[5.]．

总的来说，臭氧消耗物质预后不良，死亡率高。存活下来的患者如果昏迷可能无法恢复，不可逆的后遗症可能会持续[6.]．没有临床或放射学特征预测结果[5.]．对ODS的高度疑似是早期诊断和更好的结果最重要的因素。恢复的水平和时间变化，不确定[4.]．

我们报告了一个不寻常的CPM案例，没有低钠血症。在MRI意外诊断后，我们得出结论，即使在我们患者的后者没有后期，多种风险因素的结合促成了ODS的发展。首先，他患有肾病综合征和血糖控制不良的糖尿病历史，导致严重的蛋白尿和营养不良。在入学后的第一天，他还获得了高度和长期的利尿剂，以治疗Anasarca。突然腹泻后导致缓慢休克和低钾血症，他被赋予了大量的液体。从我们的角度来看，这是导致渗透平衡的快速变化的主要触发事件。在此事件之后，神经系统表现的时间顺序呈现与ODS一致。

有罕见但相似，病例报告过臭氧没有低钠血症。Jacob等人。在急性出血后，除了侵蚀性液体复苏之外，没有危险因素的患者中描述了类似的情况[2]．Benders等人也报道了一例患者在纠正电解质紊乱后出现多危险因素的CPM [3.]．

本案报告还强调，即使我们认为它们是无害的，也强调需要始终注意到我们采取的治疗措施。

利益冲突

提交人声明有关本文的出版物没有利益冲突。

参考

1. G. DAGUR和S. A. Khan，“目前猪髓鞘溶解的概念：文学评论，”翻译生物医学，第6卷，第4卷。4, pp. 1-7, 2015。视图:出版商的网站|谷歌学术
2. S. Jacob, H. Gupta, D. Nikolic, B. Gundogdu和S. Ong，《桥中央和桥外髓鞘溶解:伟大的假面具者——一个尸检案例报告》神经医学案例报告，第745347条，第5页，2014年。视图:出版商的网站|谷歌学术
3. P. Benders，A.C.Heijckmann，以及B.Van de Langerijt，“中部猪髓鞘分解：案例报告和简短概述”荷兰重症监护杂志第25卷，没有。4, pp. 129-132, 2017。视图:谷歌学术
4. M.K. Sohn和J.H.H. Nam，“由于中央骨髓髓鞘分解而锁定综合征：案例报告”康复医学，第38卷，no。5, p. 702, 2014。视图:出版商的网站|谷歌学术
5. D. L. Rebedew，“脑桥中央髓鞘溶解是可逆的吗?”威斯康辛州医学杂志第115卷第1期6，页326-328,2016。视图:谷歌学术
6. C.-c.莱，C. -K.棕褐色，s。 -林和h.pl.陈，“中部骨髓髓鞘分析”加拿大医学协会杂志，第183卷，第1期。9, p. E605, 2011。视图:出版商的网站|谷歌学术
7. L. Jasmin，“猪中部髓鞘溶解”，神经病学，神经外科和精神病学杂志，第27卷，317-325页，1964年。视图:谷歌学术
8. M. Saini，M. Mamauag和R. Singh，“中央猪骨髓溶解：初步介绍高血糖症”新加坡医学杂志，第56卷，第56期。4, pp. e71-e73, 2015。视图:出版商的网站|谷歌学术
9. a。n。Tavare和D. Murray，《脑桥中央髓鞘溶解症》新英格兰医学杂志(第374卷)7, p. e8, 2016。视图:出版商的网站|谷歌学术

版权

版权所有©2020 Carolina Ormonde等。这是分布下的开放式访问文章创意公共归因许可证如果正确引用了原始工作，则允许在任何媒体中的不受限制使用，分发和再现。