接受慢性血液透析的儿童前缺血视神经病变

抽象的

前路缺血性视神经病变(AION)由于视神经灌注不足而发生，是接受维护性透析患者的罕见并发症。迄今为止，AION仅在22名接受腹膜透析的儿童中报道。我们报告的第一个2岁11个月的孩子接受慢性血液透析继发多囊肾病的病例，因为磷酸氨基转变酶2基因突变。这个案例强调了在接受慢性透析的儿童队列中对频繁的血压监测和眼科筛查的考虑。

背景

前缘缺血性视神经病变(AION)的特点是睫状后动脉灌注不足导致视神经梗死[1］．据报道，AION是成人慢性透析继发的低血压并发症，但在儿童中少见[2］．据我们所知，据报道，只有22例儿科阴离子，它们都接受腹膜透析[1那3.-5.］．我们提出，我们认为是第一个病例报告的AION在儿童接受慢性间歇性血液透析。

2.病例报告

我们报告了2年代11个月大的男性，慢性血液透析次级慢性肾病（PCKD）接受双侧肾病术。他含有复合的杂合磷酸胺酶2启动子和畸形突变，占PCKD和先天性高胰岛素主义。由于质量效应的呼吸不足，他的左肾被删除。七个月后，由于肾功能显着降低，他因呼吸损害和高血压而接受左脑切除术。继他的第二次肾切除术后，他每周五天开始间歇性血液透析;6个月后每周减少至四天。

在他的第二次肾切除术之前，他正在治疗血管紧张素转换酶抑制剂，β-阻滞剂和呋塞米的高血压治疗。第二次肾切除术后，他的脑内收缩压血压均为68毫米。出于这个原因，他在血液透析期间开始于2.5mg仲二碱，用于收缩压低于90 mmHg。他的超滤被最小化以避免在血液透析期间进一步的低血压发作。尽管如此，他的收缩压仍然保持着60 mmHg。其他药物包括二氮杂诺，奥美唑，左甲基甲胺和Darbopoetin。他是没有盐限制的G-Tube。他的血液在介绍前五天工作，呈现巨核细胞，轻度贫血（血红蛋白95g / L），具有网状细胞计数为20×10^9./ l。他的电解质非常正常（136mmol / L，钾3.8mmol / L，氯化物91mmol / L和钙2.77mmol / L），其白蛋白低于30g / L.肌酐在421升起 μmol / l。他的超声心动图显示了正常的双心功能功能。

2018年6月，即血液透析开始9个月后，当天血液透析结束约2小时后，患者出现步态不稳、集中困难、跟随物体等就诊。家长注意到双侧瞳孔大小从小到大的变化，记录为8mm。在最初的神经系统检查中，他的瞳孔扩张但反应灵敏，视力不佳，步态不稳。在其他方面，他是警觉的，定向的，舒适的。重要的是，他的血压59/33毫米汞柱，心率92 bpm，不发烧。入院的实验室检查结果显示，正常细胞，轻度贫血，血红蛋白水平101 g/L, MCV 92.7 fL。他的钠水平为127 mmol/L，钾水平为4.4 mmol/L，氯水平为98 mmol/L。重复血液检查显示钠水平为134 mmol/L，因此，没有给药高渗盐水。肌酐升高至166μmol / l。TOX屏幕是负的，AST，ALT和INR都是正常的。他没有创伤，毒素摄入，病态接触暴露或癫痫发作活动。

头颅CT显示双额叶皮质下白质低密度。MRI显示多灶液体衰减反转恢复信号增强，主要表现为双侧额叶皮质下白质和辐射冠。视神经大小和信号强度正常(图1）.眼科发现视力下降，手的运动和视盘苍白，并诊断视神经萎缩。他接受了5天疗程的静脉脉冲甲基强的松龙(15 mg/kg，每天225 mg)。每日3次肠内注射米多君，并滴定液体使血压目标高于70/40 mmHg。

他在接受类固醇治疗后出院，并诊断为双侧肺炎性坏死。急性症状两个月后的眼科随访显示，他的左眼视力为20/800，右眼视力为20/30(图)2）.他继续服用米多君，直到他的亲属接受肾脏移植。移植六个月后，他的血压稳定，血压正常。10个月后，右眼视力为20/40，左眼无光感。

3.讨论

AION是由视神经灌注不良引起的，是一种罕见但严重的情况，可发生在慢性透析患者[2］．视神经由睫状后动脉支配，睫状后动脉起源于眼动脉[3.］．通过这些动脉造成的血液流动可能导致视神经的缺血[3.那5.］．如果不能迅速恢复足够的血流，就会发生永久性视力丧失[3.那5.］．许多因素可导致视神经灌注不足，成人和儿童的危险因素各不相同[3.那5.］．在成年人中，AION被归类为动脉或无变性[6.］．前者通常与巨细胞性动脉炎有关，并导致睫状体后动脉血栓栓塞[6.］．后者在成年人中更常见，并且由于患有糖尿病，血管痉挛，夜间低血压和睡眠呼吸暂停等危险因素而发生[6.］．另一方面，儿童没有与年龄相关的危险因素，视神经梗死多与全身低血压相关[3.］．儿童的危险因素包括起病年龄小、慢性低血压(常伴有高血压)、双侧肾切除术史、常染色体隐性多囊病和贫血[1那2那5.］．

迄今为止，儿童报告了22例，所有人都在腹膜透析上。我们的案例与先前报告的22例的相似性是95％（21/22）患者的视力丧失的双侧性质和所有患者的突然介绍[1那3.-5.］．与我们的病例一样，77%(17/22)的病例也出现低血压，进一步支持全体性低血压是AION的危险因素。患者平均年龄3.3岁。在21例接受随访的患者中，62%(13/21)和我们的患者一样有部分视力恢复，38%(8/21)仍然失明[1那3.-5.］．在我们的案例中看到的视镜碟腭在与透析相关的急性小儿Coion中报道了[3.］．独特的特征是，这是血液透析期间第一个报告的儿科阴离子案例，并且它是双侧的，而在血液透析之后的成年阴离子通常具有单眼损失。然而，儿童和成人腹膜透析后的阴离子通常是双侧疾病[3.］．这表明，在血液透析和腹膜透析患者中，儿童AION的机制可能是相似的，并强调了对所有患者进行更好的筛查的必要性。

本病例强调了血压控制在儿童接受慢性血液或腹膜透析的重要性。透析患者经常与医疗保健系统接触，为血压监测和管理提供了充足的机会。所有有慢性肾炎危险因素的儿童，如贫血、年龄小、慢性低血压、双侧肾切除术和多囊肾疾病，应定期筛查慢性肾炎，并根据需要尽早参加眼科检查。对慢性透析患者进行适当的低血压医疗管理和早期诊断可降低慢性透析患者发生慢性透析的可能性和相关的完全视力丧失的可能性。

同意

知情同意是从患者的父母获得的。

的利益冲突

作者没有利益冲突。

致谢

作者感谢患者家属的合作和支持。作者想特别感谢合著者，Dr. Gloria Isaza，一位备受尊敬的眼科医生，不幸的是，她在出版前不久去世了。

参考文献

1. A. M. Chutorian, J. M. S. Winterkorn，和M. Geffner，“儿童前路缺血性视神经病变:病例报告和文献复习”，儿科神经病学，卷。26，不。5，pp。358-364,2002。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
2. Y.-S.张，S.-f.翁，C. chang等，“末期肾病之后的非发动前缺血视神经病变，”药物，卷。95，没有。12，p。E3174,2016。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
3. G. Di Zazzo, I. Guzzo, L. De Galasso等，“慢性腹膜透析患儿前路缺血性视神经病变7例报告”，国际腹膜透析:国际腹膜透析学会杂志第35卷，没有。2, pp. 135-139, 2015。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
4. a . Al-Kaabi, a . Haider, M. Shafeeq, M. El-Naggari, I. El-Nour, a . Ganesh，“持续腹膜透析患儿双侧前路缺血性视神经病变:病例报告和文献复习”苏丹卡布斯大学医学杂志，第16卷，第2期。4，页e504-507, 2016。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
5. S. Dufek, M. Feldkoetter, E. Vidal等，“小儿腹膜透析中前路缺血性视神经病变的危险因素和治疗”，小儿肾脏学第29卷第2期。7，页1249-1257,2014。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
6. 廖永杰、黄俊杰，“前缺血性视神经病变的治疗:来自长椅的线索”，台湾眼科杂志，卷。4，不。1，pp。9-16,2014。视图:出版商网站|谷歌学术搜索

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