BenignMetashization Leiomyoma Uterus:稀有常见病理

抽象性

BenignMetashization Leiomyoma(BML)稀有条件,文献中少例报告通常偶发诊断出子宫叶瘤初级妇科外科数年差分诊断BML复杂化,需要广泛整理并排除恶性根基相似性BML二例 肺结核和子宫脑膜瘤前切分解,证明BML的临床和放射性特征变异性我们强调19q删除和22q删除作为BML高提示的重要性当没有子宫样本供审查时,这些结果特别相关

开工导 言

Uterine Liiomyoma是最常用妇科肿瘤一号-4..BML稀有变量一号-13特征为远处多遗传性损伤,最常见的是肺3-11..少介入区有淋巴结、低级Venacava、心脏、脑、骨骼、腹膜、回溯式骨髓、骨盆、骨盆、乳房、esopagus、肝脏、附录、Trachea、皮肤、肌肉和对称法[14,15..对立术语BML反映良性外观与表示恶性生物行为并发2,3,8,16..多脉冲结核偶发检测出有子宫脑膜瘤手术历史的妇女时,临床医生应了解这种潜在诊断5,11,13..

BML事件仍然不明6..自1939年斯坦纳发布以来18号约150例发布一号..因稀有条件,病理学管理仍然有争议2,4..文献稀有 关于细胞化评价的研究7..

在此报告葡萄牙波尔图肿瘤学学院诊断二例BML一号)我们的目标是审查诊断挑战,侧重于临床、放射学和解剖病理学发现并打算判断遗传学研究 对这一稀有条件的影响表22汇总案例报告 关于肺BML最近发布文献

二叉案例描述

2.1.案例1

一位49岁前无症状女性,10年前临床历史对子宫完全切除意义重大,原因是子宫叶瘤显示常规胸膜射线图象计算断层扫描一号)PET扫描显示肺结核摄取微弱froxygluce测试脉冲结核显出脉冲细胞与滑动肌肉分治一致,没有细胞催眠、死或线性图Immnohito化学测试对滑动肌肉(SMA)、脱敏、Estrogen和progone受体呈阳性,对HBM-45、CK7和S100呈阴性扩散指数用Ki-67指数评估低肺肿瘤组织遗传评价显示19q和22q终端删除因病理素不足而未对前叶瘤进行遗传分析诊断BML后,病人接受双边salpingo-oophectomy治疗连续9个月后,该疾病没有进一步发展

2.2.案例2

一名48岁前期妇女因持久咳嗽被转介13年前子宫叶瘤的子宫切除Chast射线学和CT显示多脉冲双结核2PET扫描中不摄取FDG测试脉冲结核并复切子宫脑膜瘤两种样本都显示相同的低级组织学、良性出现和滑动肌肉肿瘤(图示图解)3)BML免疫史化学剖面与初级子宫肿瘤不可分化,SMA、desin、estrogen和proge4HMB-45、CD31、CD34和EMA的负数性ki-67染色显示低丁活动元化分析显示样本间共享剖面图,包括19q+22q终端删除5)因为这些检测结果与BML一致,进行了外科剖析6个月后续跟踪后剩余损伤稳定

3级讨论

BML主要见于育龄妇女2,5,11,像提交案例诊断平均年龄为473岁6..过程与生激素水平相关5..多年来提出了数项理论,涉及BML学学,包括[5-10子宫异iomyoma双向传播原地光滑肌肉扩散荷尔蒙启发低级子宫叶科索马原子诊断外科后腹膜叶瘤变换自妇科外科手术后8至8至15年发生多例BML2,5,6,8假设外科血管传播最有可能一号,10..此外,我们同意大多数研究者的看法,即BML从子宫叶瘤中联想产生3-8..唯一发生于有子宫叶瘤史的妇女中,荷尔蒙感应器的假设性,以及易患抗激素治疗偏向于此源4,13..复用心机学、免疫史化学和细胞遗传发现6,7..

BML主要的临床症状视所涉器官而异15..关于肺部BML,病人通常是非随机性2,5,8,13和疾病是一个附带发现, 如我们描述的病人1仅有三分之一的病人产生呼吸道症状,如咳嗽、复发症、复发症、thoraalgia和呼吸道故障[3..甲型Hemothorax和Nemothorax报告4,6..

成像发现非肺部BML专用4,5..多重双边高积分肺结核见诸大多数病人一号,2,8..少报告的另一个特征是单肺结核、跨肺病、囊性损伤、囊性肺结核和元模式5,8,11..辐射诊断异常BML稀有,文献特征较差然而,BML肺外结核均显示微弱或缺失FDG对PET的摄取15..允许从子宫沙卡或异形恶性肿瘤中排除转移[一号,2..

需要组织学确认才能确定BML诊断一号,5..损耗显出滑动肌肉倍型,有低线性活动、有限流体分解并缺厌和死性[4-8,10-13..其免疫史化学特征包括平滑肌肉动作参比性、脱min、caldesmon、calponin和vimentin一号,2和荷尔蒙感应器一号,5..低基-67索引一号,5] and negativity for HMB-45 [4帮助排除子宫liiomyoscoma 和lymphangioleiomyomatis将BML与子宫Leiomyosorma区别开来极为重要,因为跟踪和处理是不同的5,8,13..

最近的遗传研究确认BML与子宫肿瘤共享剖面6,7,12..本研究促进BML个体化,作为一个遗传特性实体,因为正如前文所述,患者在肺组织中均有19q和22q终端删除努奇Met al.[12..3%子宫遗传学剖面图显示BML出自生物特征少数 Leiomymas[12,14..因此,这些变异可用作子宫叶瘤标记,并有可能开发BML鉴于这一疾病的稀奇性,我们不建议对所有因子宫叶瘤而接受外科手术的妇女进行遗传筛选6..搜取19q和22q终端删除有妇科外科历史的妇女肺膜因此,当子宫标本无法或不足以回溯审查时,基因研究对BML诊断更有用12..

因BML处理非标准化一号,2,4视分布式站点而定,应逐个化17..万一复位engroup取损应尝试15,16..关于肺膜BML,虽然初级选择包括外科切除最大数肺膜,但在技术上可能不可行。替代法包括用双边Oophectomy切除外科切除一号,2,5,10,11或组合理疗2..一些研究者提倡期望处理染色体2..BML通常有异同进化2,4并偏向预测11,13..文献显示,在割除附带损伤后中位生存率为94个月3,13..描述的病人每3个月用肺部CT重新检查一次他们的肺损伤保持稳定,但跟踪疾病发展需要延长跟踪

4级结论

多学科方法对诊断有脉动肌肉肿瘤和子宫叶瘤历史的妇女BML至关重要BML与子宫firod应可导致正确诊断初级子宫肿瘤无法重新评估时,肺结核中19q和22q终端删除强预测BML10,12推广适当处理监控 良性条件未来新细胞标识可优化BML诊断7,九九..需要进一步研究以澄清BML学并规范管理

协议

已经从发布当前临床案例描述的妇女处获取知情同意

披露

这项工作曾作为招贴画提交2017年第25届世界产科、妇科和不孕症大会

利益冲突

作者声明此论文发布不存在利益冲突

引用

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