抽象性

Rosai-Dorfman病或sinus前科并发大规模淋巴地科,是一种稀有的非Langerhans细胞前科案例报告 69岁雄性并发子直肠团由IgG4阳性等离子细胞诊断据信它是一个RDD子集,与IgG4相关疾病有相似特征,表示两种疾病有某些重叠胃肠道RDD小于异常疾病的1%,因此必须识别这个实体以引导管理并讨论可能与IgG4相关疾病重叠

开工导 言

Rosai-Dorfman病(RDD),又名sinus直系机理大全非Langerhans细胞直系机理稀有,1965年由Destombes首次观察,1969年由Rosai和Dorfman确定为临床病理[一号,2..报告的流行率为1:200 000例,每年在美国新增100例3..RDD经典显示大规模无痛双宫颈淋巴热、低级发烧和减肥,主要是儿童或青年减肥约43%非语法疾病病例不伴生淋巴氏病3..胃肠卷参与不足异常案例的1%非局部纤维炎损耗常见异语RDD特征直方字元数为S-100+、CD68+和CD1-a最近发现RDD与Enteogulbulin G4相关疾病相似特征,并猜测RDD子类与IgG4相关疾病有某些重叠

二叉案例报告

69岁男性曾患高血压、冠动脉病、缺化学心科病症、非胰岛素2型糖尿病和酒精依赖症,入院期间,血红素实验结果显赫4.6g/dl,而基准血红素大约四年前为14.2g/dl,平均体积65fl进一步查找显示铁含量小于10华府g/dl和ferritin3.3ng/ml确认诊断缺铁贫血剖腹和骨盆静脉对比

胸部CT没有显示内恶性学检测结果,腹部和骨盆CT显示 m软组织质量端一号)和a m传近质量2以恶性为题边界侧切和骨盆淋巴结骨盆MRI再次显示渗透式直软组织质量非特异性3)

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图1
Axial abmen/pevis CT显示附录端软组织质量软组织质端口镜像
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图2
轴腹部/骨架CT显示软组织质量与直墙密不可分剖腹产/骨架CT显示软组织质量与直墙密不可分

图3
MRI骨盆轴图像显示非专用直方质量

结肠镜分析用正常显示附孔和正常直方粘结病人还接受软性二叉拷贝和内镜超声波对直肠评价底部超声波上没有发现直角质量,只识别出小良性侧切淋巴结,因此未获取生物素

肿瘤除恶性外还差血清研究显示常态气喘素(39皮克/毫升)、chromogranina(2Nol/L)和serotonin(86纳克/毫升)。鉴于并发和直方块,为处理规划进一步采样组织三位18度图4核心针切片附质并提交病理科评价首次报告CT引导针芯切片异常肠道RD


图4
CT引导核心针切片

历史剖面显示异差主要由直方细胞组成,多分布式等离子细胞和淋巴细胞5(a))多直方细胞显示放大核 红色核显赫并识别出多维范式(Fuerebolesis)(图二)5(b))伴生等离子细胞大都分散化,但集中汇总未见异常等离子细胞考虑宽度差分并进行免疫史化学评估RDD和IgG4相关割裂性疾病,并排除恶性肿瘤、炎性短膜肿瘤和Mycocictium或真菌感染直方细胞大核和显核对S-100呈阳性5(c)CD68IHC5dCD68加亮大片直方细胞IgG4IHC染色显示单位400x域内正数大幅增加(约53IgG4阳性单元)5(e))背景偏偏分散并集中汇总正数总体诊断研究与RDD最相容,无癌证据IgG4显色染色化,不能完全排除IgG4相关割裂性疾病分量,两个实体可能重叠由病理学家处理

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图5
直系细胞特征突出核素和微量细胞图层(Hematoxylin and eosin,600x)。直系细胞消毒性(Hematoxylin和eosin,600x)s-100侧射量高大直方细胞显赫核素(600x)Imnoisto化学分片CD68突出前科细胞大片IgG4阳性细胞附属质量名词化学

病人稳定出院并转诊院外院肿瘤学家和直方细胞科专家无法获取进一步的检验或处理

3级讨论

Rosai-Dorfman病是非Langerhans细胞直方细胞异步扩散4..虽然病理学不确定,但一些研究表明可能与病毒感染相关联,如Heps病毒、Epstein-Barr病毒、Cytomegalo病毒和HIV,但这一点尚未得到证实5..最近的研究还显示基因变异RDD病人,包括NRAS、KRAS、MAP2K1和ARAF3..研究还报告与遗传性疾病、肿瘤和自动机疾病有关联3..

胃肠状RDD诱发子粒状状状状状状状状状状状状状状状式,典型为中年雌性3..病人可能无症状偶发性损伤或出现腹部疼痛、便秘、血托氏病、贫血症或肠道阻塞大部分报告的肠胃RDD都分解到pylorus表现方式可以是单片或片段的,可显示或非显示相关淋巴地科

RDD诊断可基于临床历史和直交评估大型直系细胞富含二元细胞素是RDD特征,高低色核素和突出核素寄生虫症(淋巴细胞症)的出现有帮助,但诊断无必要。ERDHEM-CESTER病、少年叉虫症或甚至恶性骨细胞病中也可以看到Emperipsis关于免疫史学,RDD直方细胞对S100和CD68呈阳性,CD163和CD14则有可变性3..直系细胞对CD1a和CD207都为负值,RDD和Langerhans细胞前科分解还有一个异常RDD子集,通常涉及肝脏、肺或结肠,增加IgG4阳性细胞数刘等人进行的一项研究显示,约30%RDD案例有硬化和IgG4等离子细胞化,典型IgG4相关疾病[5..IgG4/IgG比 > 40%大于10IgG4+单元格/hpf6..大约30%RDD案例由Zhang等人研究大于10IgG4+单元格/hpf和>40%G4/Igg7..确定联系尚未得到确认,但建议评价RDD病人Ig4/IgG比,因为它假设这两个实体间有重叠

没有系统化方法确定RDD处理20-50%切或节点RDD案例自限7,8..外科切片可针对异性病或阻塞案例实施,并最有效处理切片RDD类固醇处理通常比自动机疾病高剂量,反应可变可能有效的其他处理方法包括化疗、sirolimus、免疫调理学、imatinib或放射性理疗

由急性冠状缺铁贫血并偶发检测成像多波胃肠质集胃肠恶性相容最初是首要考虑微软组织团在CT和MRI上看到, 有趣的是,直方质量在内分层超声波上不显眼这表明使用超声波评估疾病时应当谨慎。外推软组织模拟软组织质量并模拟某些成像模式中RDD多波段切片实战实战而非外科切片实战规划侧软组织质量被感知表示基于成像和临床发现同一种纤维炎损耗RDD典型路由发现加码IgG4等离子细胞需要进一步研究来评价IgG4等离子体解析并描述处理算法

利益冲突

作者无利益冲突