米勒-费歇尔格林-巴利综合征内眼麻痹恢复快于外眼麻痹

摘要

我们提出了一种仿古米勒Fisher综合征（MFS）变体的菌丝 - 巴雷综合症（GBS），具有详细描述，具有内部和外部眼科凝视的差异。它们的发病，持续时间和恢复不同。

1.介绍

GBS的MFS变异与内外眼麻痹相关[1］.先前的研究已经注意到，瞳孔反应性的缺陷可能随时间而变化[2］.用瞳孔计（Neuroptics NPI®-200)，现在可以准确而一致地测量瞳孔的大小和反应性。最终，该设备允许临床医生使用标准化的瞳孔神经指数(NPi)瞳孔反应性评估量表客观地量化瞳孔功能。

瞳孔计是一种易于使用的手持设备，可以在床边使用。它装有SmartGuard药盒，并将其举至患者的眼睛。该装置准确而一致地测量瞳孔大小和反应速度。神经学瞳孔指数(NPi)瞳孔反应性评估量表得分范围从0到4.9。0分代表非反应性、不可测性或非典型反应。得分低于3.0表示反应异常(“迟缓”)。3.0-4.9分表示反应正常(“活跃”)。此外，右眼和左眼测量值之间的NPi评分差异大于等于0.7，表明瞳孔异常。

目前，描述MFS内、外眼麻痹的复发率的文献很少。我们提出一个抗体证实的MFS的典型模式下降虚弱。值得注意的是，我们的患者的内眼麻痹先于外眼麻痹发展，而且更早地得到缓解。

2.案例介绍

一个44岁的右手主导的男性，没有重要的过去的医学史，呈现给急诊部门，难以发言两天，讨论“我的声音恰到好处”。患者在前两周患有严重的腹泻，并在入院前六个月接受了流感疫苗。在介绍后，患者的生命体征在正常范围内。在采访时，审查员并不欣赏任何一个失语症，但患者的讲话具有显着的鼻腔质量。体检时，患者需要救护救护。所有身体症状都是急性的;他以前在没有任何问题的情况下工作，欺骗和完成日常生活的活动。

最初的眼外运动检查显示左眼外展和水平眼球震颤有轻微缺陷，并随侧向注视改变方向。在接下来的三天里，病人轻微的眼球运动障碍发展为严重的全方位外眼麻痹。在此期间，他还出现了双侧上睑下垂。每天用瞳孔计测量瞳孔大小和反应性。住院第一天和第二天，瞳孔功能保持相对正常(右侧NPi 2.6“边缘性迟缓”，左侧NPi 3.2“活跃”)。然而，在住院的第三天，瞳孔计读数显示患者双侧瞳孔“迟缓”(右NPi 0.7，左NPi 0.8)(图1）.

该表显示了患者入院过程中记录的瞳孔大小和相应的NPi评分。相邻的图形表示记录的时间测量(灰色线表示瞳孔大小(mm)，蓝色线表示右NPi，红色线表示左NPi)。

在整个住院过程中，患者的鼻音保持不变，但他发展为中度至重度构音障碍和轻微至中度吞咽困难。患者肢体和躯干共济失调继续恶化，随后需要适度的助行器辅助行走。感觉到轻触摸，温度(冰检查)，和本体感觉保持完整。然而，他报告说，刺痛和“皮肤紧绷”持续了一个多星期。患者从未出现尿或肠失禁。他否认呼吸短促，维持正常的肺活量，并表现出正常的动脉血气研究。

第一天送出神经节苷脂抗体组，第10天得到结果，显著的抗体水平升高(Asialo-GM1 Ab 279, GD1a Ab 52和GQ1b Ab 273)。由于高度怀疑是自身免疫性神经肌肉疾病，在医院第三天开始血浆交换。总共进行了五次血浆置换治疗。患者出现几次直立性低血压，导致两次晕厥发作，均在血浆置换治疗后一小时内发生。瞳孔反应性在症状出现4天内恢复(到住院第7天);然而，眼外麻痹需要数周的时间来解决(图1）.患者在医院第二十天中排出回家。在出院时，他的外部眼科凝视只有部分恢复。放电六周后，患者的症状完全解决，抗体水平归一化（ASialo-GM1 AB 50，GD1A AB 18和GQ1B AB 48）。

3.讨论

Miller Fisher综合征（MFS）是稀有突厥综合征（GBS）的罕见变种，在全球1-7％的GBS病例中发生[3.西方国家的GBS病例的5％的5％[4］.MFS和GBS的早期眼部表现包括眼麻痹、复视和瞳孔异常(内眼麻痹)，所有这些在文献中都有很好的描述。然而，在作者写作时，MFS患者的瞳孔缺陷和外眼麻痹的自然史尚未在文献中得到客观描述。

文献中有许多关于MFS表现的参考文献，包括典型的眼麻痹、反射和共济失调三联征，以及不同症状组合的MFS非典型变异。Kaymakamzade等人报道了一例有趣的17岁男性非典型MFS病例，经抗gq1b抗体滴度升高证实，早期发生外眼麻痹，随后发生内眼麻痹，特征为瞳孔散失，对光反应性降低[5］.洛佩兹等[6]已经描述了一个74岁的妇女，以内眼麻痹的唯一表现为MFS的初始表现为无反应的中等瞳孔和视力的保留。患者在发病第二天出现外眼麻痹、轻度共济失调和反射不足，两个月后完全康复[6］.这些病例有趣的是显示了出现的顺序，而我们的调查是独特的，集中在发病，持续时间和恢复率之间的内部和外部眼麻痹。

本案例报告表明，内部和外部眼科动作可以在MFS中一起发生，但在发病，严重程度和持续时间方面彼此独立。男人 [1[描述了46岁患者的患者，作为MFS的初始呈现症状，用血清阳性抗GQ1B抗体确认。血清抗GQ1B抗体与GBS和MFS相关。GQ1B是一种神经节苷脂，通常存在于颅神经的细胞膜中，其通过免疫组织化学证实的视息（OphoMotor，Trochlear和Abducens神经）的颅神经（OphoMotor，Trochlear和Abducens神经）7］.有证据强烈表明，MFS的眼部麻痹是由于抗gq1b抗体直接作用于颅神经和眼外肌之间的突触前神经肌肉连接(NMJ) [8］.抗gq1b抗体与突触前受体结合，引发乙酰胆碱的大量释放，最终损害NMJ功能[8］.此外，GQ1b神经节苷脂也在睫状神经节中发现，睫状神经节是一种突触前神经节，负责控制瞳孔括约肌和睫状肌[8］.这些机制可以解释MFS和GBS中内外眼麻痹的普遍存在。

在我们所提出的病例中使用瞳孔仪允许客观测量MFS疾病过程中的瞳孔大小和反应性。患者的瞳孔反应性在医院第三天急剧恶化，四天后解决了（医院第七天）（图1）.外眼麻痹在住院第7天达到最低点，在住院第20天继续存在，只有轻微的改善，并最终在几周后消失。出院后6周随访，患者症状完全缓解。本病例报告为Miller Fisher综合征(MFS)，抗gq1b抗体阳性，客观地记录了内外眼麻痹的自然史，并证明这两种疾病在发病、严重程度和持续时间方面是相互独立的。

伦理批准

病例报告已获伦理委员会批准，并获得伦理批准。病例报告和所有已进行的研究均符合《赫尔辛基宣言》。

同意

发表本病例报告需获得患者知情的书面同意。

利益冲突

作者声明他们在发表本病例报告方面没有利益冲突。

参考

1. B. L. Man， " Miller Fisher综合征的症状表现为完全内外眼麻痹"案例报告， 2014年，2014年。视图:出版商的网站|谷歌学术
2. G. Gupta和A. Liu，“非典型米勒Fisher综合征，具有嗜酸性和快速波动的瞳孔直径”神经医学病例报告文章编号472843,2页，2015。视图:出版商的网站|谷歌学术
3. J. W. Teener， " Miller Fisher综合症"在神经病学研讨会，第32卷，第2期5，页512-516,2012。视图:出版商的网站|谷歌学术
4. M. M. Dimachkie和R. J.Barohn，“Guillain-Barré综合征和变种”，神经系统诊所第31卷第1期2，第491-510页，2013。视图:出版商的网站|谷歌学术
5. B. Kaymakamzade，F.Selcuk，A.Koysuren，A. I. Colpak，S. E. Mut，以及T. Kansu，“米勒Fisher综合征”的瞳孔参与“Neuro-Ophthalmology，第37卷，第2期3, pp. 111-115, 2013。视图:出版商的网站|谷歌学术
6. T. Lopez, S. Mur, A. M. Gutierrez Alvarez和C. Jimemez，“Oftalmoplejía interna como comienzo de un síndrome de Miller-Fisher，”Neurologia，第29卷，第2期8, pp. 504-505, 2014。视图:出版商的网站|谷歌学术
7. A. Chiba, S. Kusunoki, H. Obata, R. Machinami, I. Kanazawa，“血清抗gq1b IgG抗体与Miller Fisher综合征和Guillain-Barré综合征的眼麻痹相关:临床和免疫组化研究，”神经学，卷。43，不。10，pp。1911-1917,1993。视图:出版商的网站|谷歌学术
8. j·b·维纳，《吉兰·巴利综合征》分子病理学，第54卷，381 - 385,2001年。视图:谷歌学术

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