TY-JOUR A2-Müller，Christian W.AU-Uvodich，Mason AU-Barman，Ross AU-Reitz，Adam AU-Sexton，Matthew PY-2020 DA-2020/12/11 TI-一名16岁男性，在后路脊柱内固定和融合治疗马凡相关综合征脊柱侧凸SP-6617028 VL-2020 AB后胸部受压- 介绍. 马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传疾病，由基因突变引起 FBN1影响结缔组织的基因。Marfan综合征的特征包括许多需要骨科手术干预的肌肉骨骼异常。考虑到广泛的表型变异和与马凡综合征相关的共病，了解围手术期风险因素和潜在并发症至关重要。 案例. 在本病例报告中，作者描述了一位患有Marfan综合征的患者，他从T3到L4进行了脊柱内固定和融合，以矫正综合征性脊柱侧凸。患者有一个复杂的围手术期过程，需要大量的液体复苏和血管活性药物来支持血压。尽管术后进行了复苏，他仍需要重症监护病房级别的护理，以应对持续的血流动力学不稳定。诊断排除了术后低血压的常见原因，如低血容量休克、脓毒症、持续出血和麻醉的长期影响。最终，患者的难治性低血压被确定为机械压迫所致，既有因漏斗胸加重的术中长期俯卧位，也有因手术矫正脊柱减小胸腔直径所致（如术后Haller指数所示）。 结论. 由于胸壁畸形恶化导致的胸部内容物机械压迫可能是脊柱畸形矫正的并发症。SN-2090-6749 UR-https://doi.org/10.1155/2020/6617028 DO-10.1155/2020/6617028 JF-骨科病例报告PB-印度群岛KW-ER-