术前经Cochlin-Tomoprotein检测诊断为内耳异常的淋巴管周围瘘1例

摘要

我们提出了一种漂亮的瘘管（PLF），内耳异常具有突然的，逐渐进行的感觉内听力损失和描述瘘管修复手术。我们专注于PLF与内耳异常PLF临床进程的诊断方法。Cochlin-tomoprotein（CTP）检测测试对于外科医生非常有用，以鼓励突然听力损失案件的早期操作。在操作之后定义PLF的诊断也有很高的帮助。我们无法获得良好的结果，以便听到瘘管修复手术，主要是因为手术在发病后1个月举行。案件的结果以及其他报告的建议表明，患有突然的感官听力损失和PLF的患者可能在发病中最多2周内修复手术。我们描述了如何使用CTP检测更准确地诊断PLF与术中发现。

1.介绍

令人矛盾的瘘管（PLF）的诊断是有争议的。患者之间的可变性使得PLF难以诊断，不仅术前，而且还术术中。渗出渗出物在鼓膜翼片抬高后，中耳可能会发生在中耳，导致PLF的虚假诊断。与日本群马的群马合作，我们开发了一种酶联免疫吸附试剂盒，用于使用多克隆抗体检测坐坡咽部（CTP）。CTP仅存在于漂亮睫毛，而不是在血清，唾液或脑脊液中存在。CTP检测测试对于诊断PLF非常有用，并鼓励外科医生探索中耳。

据我们所知，通过CTP检测试验术前没有诊断内耳异常的PLF病例。如果没有CTP检测测试，具有内耳异常的传感器听力损失不被视为与PLF相关联。我们向内耳异常和PLF报告了感觉内听力损失的患者的临床进程。

2.案例报告

该研究按照制度伦理标准在新苏拉综合医院进行。

2.1。案件

61岁女性，耳阻塞，低音感音神经性听力损失(21.3 dB)1（a））在2007年，左耳被录取到医院。她以前在右耳的听力损失（67.5 dB）。高分辨率计算断层扫描（HRCT）显示侧面半圆形管的Hypoplasty以及前庭和侧面半圆公司的融合（图2(一个)和2 (b))，但没有气迷宫。3.0特斯拉磁共振成像(MRI)和FIESTA-C基于T2/T1对比提供脑脊液高信号，未发现前庭神经鞘瘤。3D模式下FIESTA-C提供了更详细的前庭和外侧半规管融合(图)3.）。

她的听证会改善了左侧（13.8 dB）（图1（b）)，经地塞米松治疗。2008年因普通感冒引起的左侧急性低音感音神经性听力丧失，在不服用任何药物的情况下有所改善。2010 - 2013年，左侧感音神经性听力逐渐丧失(约46.3 dB)(图)1 (c)）。她建议接受PLF的探索性鼓膜术，因为她有内耳异常，表明PLF的存在。她感到突然恶化了感觉神经听力损失的左侧耳朵和耳鸣，如2015年的溪流，左耳的听力突然下降（66.3 DB）（图1 (d))，几乎与右耳齐平。患者平卧位左侧有顺时针方向的眼球震颤，但无眩晕或眩晕。瘘管检查阴性，MRI检查未见神经鞘瘤。在日本，CTP检测测试用于瘘管修复手术前和手术中，作为PLF的生化标记[1以鼓室造口术证实PLF，同时静脉注射地塞米松，患者仰卧位(采用受试者操作特征分析的标准，采用约登CTP指数，我们定义截断标准为~ 0.4 < CTP，阴性;0.4 . CTP < 0.8，中等;和0.8 . CTP，阳性[2])。她的听力没有改善。术前鼓室造口CTP检测结果为阳性(1.09)，提示存在PLF。在鼓膜切开术的CTP检查结果呈阳性后，她终于同意接受手术，尽管她拒绝了很长时间。突然恶化1个月后全麻探查鼓室切开术。术中浆液不断漏出，并在中耳镫骨与面神经鼓室间聚集。圆形窗壁上纤维组织切除后，用海绵和纤维蛋白胶封闭椭圆形窗和圆形窗内瘘。听力损失和位置性眼球震颤没有改善;然而，耳鸣如流水般消失了。CTP检测术前阳性(1.09)，术中阳性(0.85)。 We could follow-up only five months after operation because lung cancer was found. There was no improvement of hearing on her last visit. We would recommend the hearing instruments for more severe hearing loss if we could have followed up her.

3.讨论

PLF定义为颞骨淋巴管周围间隙与外间隙(如中耳或颅内)之间的异常通信。虽然大多数PLF是由外伤引起的，但也存在无明显原因的自发性PLF。中耳和内耳异常也与PLF有关[3.]，而多发性脑膜炎患者可能有PLF合并内耳异常，必须谨慎治疗。Weber等报道，术中发现中耳和内耳畸形的比例高达86.3%。在有PLF症状的病人中，通过CT检查发现内耳异常可能促使外科医生去检查中耳[3.］.

PLF的术前和术中诊断在临床上都是非常困难的。在某些病例中，CT检测到的内耳充气迷宫或气泡可能提示PLF的存在[4.那5.］.目前最普遍接受的诊断方法是术中观察中耳淋巴管周围漏，这取决于操作者的主观判断。一些试验，如-2转铁蛋白和鞘内荧光素，已被建议证实PLF [6.，但没有明确的诊断工具可用。66%的PLF患者β -2转铁蛋白检测呈阳性[7.]，而其他测试只有5%呈阳性[8.］.

CTP，仅在漂亮含量存在于漂亮的蛋白质，而不是在血清，唾液或脑脊液中，于2001年首先鉴定[9.]，并已证明对PLF诊断有用。鼓膜切开或造口时用0.3 ml生理盐水灌洗中耳3次。切开鼓膜后，在中耳内注射0.5 ml注射器，用钝针填充0.3 ml生理盐水。我们轻轻地收集三次盐水，并将其离心。利用抗CTP抗体的western blotting分析中耳CTP(一个16-kDa短亚型)的表达。

对于突发性进行性听力损失，保守治疗难治性或慢性眩晕不能治愈的患者，我们采用探索性鼓膜切开术和PLF修复手术。在这个内耳异常的病例中，病人患有突然的左耳感音神经性听力损失。除左耳外，患者右耳还出现严重的感音神经性听力损失和位置性眼球震颤。虽然患者没有主诉头晕或眩晕，但进行了一项客观测试，以确定是否存在PLF。根据患者突发性听力损失、异常眼球震颤、PLF阳性检测结果，患者接受了矫正手术。

手术在全身麻醉下从后耳或经耳入路进行。观察椭圆形和圆形窗口以发现任何清澈的液体，并非常轻柔地进行中耳灌洗三次以检测CTP。在没有CTP检测测试的情况下，通过轻轻抽吸和观察液体的再积累来确认泄漏。当能明显发现漏时，用筋膜和海绵纤维胶覆盖。如果找不到，则同时嫁接椭圆窗和圆窗。在术后复发的病例中，腹部脂肪被用来代替筋膜。

在此病例的术后随访中，听力并没有得到改善。一种可能是手术进行得太晚，内外毛细胞无法修复。听力损失已逐渐加重8年。可能有8年的轻微漏症伴随着恶化和缓解，然后一个大的漏症导致她的听力突然恶化。患者在没有PLF证明(如CTP检测)的情况下拒绝手术，最终鼓膜切开术CTP检测阳性后同意手术。由于CTP检测对术前PLF诊断有帮助，因此应尽早进行检测。内耳异常往往有PLF和瘘管修复手术作为治疗的选择之一，尽管内耳异常导致的听力损失往往被认为是不可治疗的。从卵圆形窗或微裂隙渗漏，可引起淋巴管外淋巴管与内淋巴管之间的压差变化，最终对内外毛细胞造成损害。我们应该按照Seo等人的建议，尽早进行手术[10.手术适应症为听力丧失发病后2周内。耳鸣像溪流般消失了;但位置性眼球震颤仍存在，可能是由于左内耳血管系统损伤仍存在，而右耳仍存在PLF。

在手术中，我们用纤维蛋白胶移植两个窗，因为先天性PLF在镫骨和圆窗最常见[11.］.即使在没有确认表观瘘管时，镫骨周围的区域也应用海绵和筋膜密封。在镫骨的前部周围可能发生泄漏，这在反射发生时经常移动。漂湿的泄漏量可以与症状的严重程度成正比，例如感觉神经听力损失，头晕和眩晕。伴有内耳异常的PLF可能表现出严重泄漏。通过在这种情况下使用脂肪而不是筋膜可以实现更好的结果。

在内耳异常和突然间，波动和渐进式感觉效力损失的患者中应考虑PLF听力损失的可能性。虽然我们在术前仅通过CTP检测测试检测到了一种情况，但我们可以术前确认PLF的存在。在考虑PLF的可能性，应当执行各种类型的感觉内听力损失和眩晕CTP检测测试的内耳异常。我们怀疑早期的内耳损伤具有多种轻微泄漏，导致内耳损伤，首先是可逆的，然后是不可阅读的。我们建议在听力损失发生后2周内，特别是在患有异常的患者的患者之后，虽然在椭圆形和圆形窗户以外的位置难以停止泄漏的情况下，应在大多数2周内进行PLF修复手术。

的利益冲突

提交人声明有关本文的出版物没有利益冲突。

参考

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2. A. Deveze，H. Matsuda，M. Elziere和T.Ikezono，“露天瘘的诊断和治疗”听证康复的进展，S.K.W.LLOYD和N.P.Donnelly，EDS。，PP。133-145，Karger，巴塞尔，瑞士，2018年。视图:谷歌学术
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