继发贲门失弛缓症的食管压迫引起的气管软化引起急性气道阻塞和心肺骤停

摘要

我们报告一个80岁的妇女谁提出了一集的心肺骤停和两集的急性气道阻塞。我们发现该病人由继发于贲门失弛缓症的巨大食道受压引起的气管软化症可能是急性气道阻塞和心肺骤停发作的原因。

1.介绍

气管软化症仍然是一种诊断不足的疾病，但可能不是一种罕见的疾病。在TM，我们可以发现膜部纵向弹性纤维的减少和/或萎缩或软骨完整性受损。成人患病率尚不清楚，但根据对选定人群的研究估计在12.7%至44%之间[1，2］．支气管镜检查仍是诊断TM的金标准。它可以可视化动态呼气萎陷[3.，4］．

贲门失弛缓症(AL)是一种食道神经退行性运动障碍，导致蠕动异常和食管下括约肌功能丧失，特别是在吞咽过程中[5，6］．发病率仍然很低，约为每10万人1.6例[7，8］．诊断中最常用的方法包括内窥镜检查、放射学研究和测压。食管压力测量仍然是诊断AL的金标准，其表现为食管蠕动和食管下括约肌松弛失败[9，10］．

我们报告一个80岁的妇女谁提出了一集的心肺骤停和两集的急性气道阻塞。我们发现在这个病人中，由继发于贲门失弛缓症的巨大食道压迫引起的TM可能是急性气道阻塞和心肺骤停发作的原因。

2.案例介绍

一名80岁妇女(46公斤，154厘米)在心肺停止(无血流15分钟，低血流10分钟)后，经气管插管和通气恢复自主循环后，被运送到我的重症监护病房。她报告说在用力推厕所后出现呼吸困难和晕厥。既往无呼吸系统或心脏疾病史。她因巨细胞动脉炎和骨髓增生异常而随访，无其他病史。

初始进化迅速有利，患者恢复意识，无后遗症。最初进行的病原学评估并没有解释这次心肺骤停。当患者插管时，首先进行ct胸部检查，发现巨大的食道，但没有气管压迫(图)1)．

一周后，患者在进餐时出现急性呼吸窘迫伴心动过缓。怀疑为吸入性肺病，进行支气管镜检查，但未发现异物。鉴于胸片上有肺病灶(图)2)，保留吸入性肺炎的诊断。病人病情好转，几周后就回家了。

三个月后，患者在急性呼吸窘迫状态下重新检查，再一次饭后。此时，没有插管的新Ct-chest发现兆酚，这次用气管压缩（图3.)．此时进行的支气管镜检查显示TM有完全呼气萎陷和80%吸气萎陷并伴有粘膜炎症(图)4)．

鉴于所有这些因素，我们保留了由贲门失弛缓症继发的巨大食管压迫引起的TM引起的急性气道阻塞和心肺骤停的诊断。贲门失弛缓症随后经食管测压证实。没有其他原因的TM，特别是，没有理由系统性感染或胶原血管疾病，强调在各种检查。请注意，患者的巨细胞动脉炎在这些呼吸发作期间得到了很好的控制。

在治疗方案上，对于高龄和有骨髓异常增生伴严重全血细胞减少病史的患者，不建议手术。我们建议在内镜下注射肉毒毒素治疗贲门失弛缓症。治疗TM最好的方法是病因治疗。在此治疗后，患者没有出现任何心肺骤停，但她继续有反复肺部感染。不幸的是，两年后她死于复杂的肺部感染。

3.讨论

Bello等[111950年首次报道由贲门失弛缓症引起的急性气道阻塞。迄今为止，已描述了大约40例此类病例。然而，据我们所知，只有3例贲门失弛缓症继发的巨大食管压迫引起TM [12- - - - - -14[贲门累累，单一的心肺逮捕案例[15都被描述过。然而，我们可以假设TM的病例被低估了，因为在大多数公布的气管压迫病例中，没有进行支气管镜检查。

获得性成人TM有许多病因，但通常是特发性的，创伤后的，或继发于复发性感染的慢性炎症，通常出现在晚年[16］．症状可能直到疾病过程的晚期，即气管软骨变性进展时才会出现。表现常与有症状的哮喘混淆，而伴有贲门失弛缓症的表现更容易混淆。气道萎陷导致的经气管压力梯度的变化不能被削弱的气管壁所补偿。

目前还没有明确的治疗TM的建议。无症状的患者，其诊断TM是偶然建立，不需要治疗。对于有症状的病人，首先治疗的是病因。然后就可以提供持续的气道正压、气管假体、激光治疗或外科治疗。

利益冲突

作者声明没有利益冲突。

参考

1. 《获得性气管-支气管软化症的诊断、发生率、临床病理和外科治疗》，《中国医学杂志》，Nihon Kyōbu Shikkan Gakkai zasshi，第30卷，第2期6，第1028-1035页，1992。视图:谷歌学术搜索
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