复发性脓肿及复杂瘘管所致大肛周粘液腺癌1例

摘要

肛周区域的粘液腺癌是一种罕见的肿瘤学造成诊断和治疗的困境的肿瘤学家。这是由于报告病例数量少，加上缺乏明确的治疗指南。它占所有胃肠道恶性肿瘤的2% - 3%，历史上已知起因于慢性肛瘘和坐骨直肠或肛周脓肿。我们在此报告一个有趣的病例，肛周粘液腺癌在66岁男性最初治疗马蹄形脓肿与复杂瘘管。他有6个月的肛门周围分泌物增长和排便疼痛的病史，偶有血杂大便。溃疡的切口活检显示为粘液腺癌。对比增强计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)扫描显示局限性肛周生长，累及内外括约肌，可疑累及提肛/耻骨直肠肌后部，结肠镜检查进一步证实(见图)。由于对这种罕见的疾病没有预设的治疗方案，他接受了腹部会阴切除术(APR)和垂直腹直肌肌皮瓣(VRAM)组织重建。他术后经历了紊流期，包括肠内疝引起的肠梗阻导致皮瓣失效。随后的会阴创面经先进的创面护理保守处理，至今已完全愈合。

1.介绍

黏液性癌是结直肠癌(CRC)的一种独特形式，发现于10-15%的结直肠癌患者。粘液癌与腺癌在临床和组织病理学特征上有所不同。黏液性癌是结直肠癌(CRC)的一种独特形式，发现于10-15%的结直肠癌患者。粘液癌与腺癌在临床和组织病理学特征上有所不同[1，2］.手术是主要的常见治疗形式，腹会阴切除术(APR) [3.，4]，因为这些疾病的新辅助和辅助治疗尚不明确[4］.本病例病灶体积大，周围组织浸润，很难完全切除。为了达到这一目的，我们进行了腹会阴切除术与垂直腹直肌肌皮瓣(VRAM)组织重建。

报告此病例的目的在于强调其罕见性、临床病理特征、治疗方法、术后后遗症的处理、最终结果及后续随访。

2.案例展示

一位66岁的男士，患有II型糖尿病，最初因马蹄形脓肿并发复杂瘘管而接受结直肠治疗。2018年10月，我们在麻醉下进行了一次检查，使用改良Hanley手术进行了引流，活检的组织病理学检查(HPE)显示腺癌伴有粘液分化。我们于2018年11月进行了结肠镜检查，结果显示肠黏膜大体正常，但由于肝屈曲角狭窄，未能完成内镜检查。12月CT TAP显示会阴肿块，轻微延伸至左臀皮下组织，并有微小肺结节。骨盆MRI显示在臀间裂处有一个大肿块 厘米( ）下肛管T2-w黏液含量高，内外括约肌缺损，可疑累及提肛/耻骨直肠肌后侧。

诊断确认后，在多学科小组会议上讨论了管理方案。鉴于周围软组织及肛管广泛受累，由结直肠及整形外科团队计划行腹会阴切除术后腹直肌肌皮瓣(VRAM)组织重建。术中HPE诊断为黏液腺癌，分化良好，无LN受累(图)1）.

3.手术技术

结直肠组行腹部会阴切除术;患者置Lloyd Davis位，行中线剖腹探查。行乙状结肠内侧和外侧活动，近端活动至脾屈，远端盆腔积水，并行全直肠系膜切除。肠系膜下动脉和静脉均在其起源处结扎。用线性吻合器将乙状结肠切开，在左侧髂窝取出作为终口。采用会阴切口，R0整块切除肿瘤并切除尾骨(图)2）.

整形外科团队继续使用VRAM皮瓣进行手术。触诊并标记腹直肌;沿着感兴趣的区域做了一个切口。将右侧腹直肌从腹直肌鞘的后部、外侧和内侧部分解剖。结扎并分离穿支血管。腹壁深下动脉和静脉被发现。切除的直肌瓣在其上腹部深下动脉蒂上旋转180度，并通过腹膜内通道进入骨盆。皮瓣采用可吸收和不可吸收缝线多层缝合固定(图)3.）.

不幸的是，病人在术后几天的重症监护室恢复期出现了肠梗阻。扩张的肠袢可能压迫了椎弓根，导致VRAM皮瓣无法存活并随后失去。剖腹探查和粘连松解由结直肠组完成，皮瓣组织清创由整形外科组完成。一旦确认切缘清晰，会阴创面采用连续负压创面治疗。随后，他的会阴伤口通过肉芽肿和二次穿刺成功愈合。这位病人很好地出院了。

4.讨论

源自ano瘘管的恶性肿瘤可接受的治疗方法是直肠的APR，并广泛局部切除会阴病变[2- - - - - -6］.这种相当根治性的手术旨在局部区域控制该病，因为该病在局部和区域水平上持续较长时间，存在持续的肛周脓毒症和肠梗阻的风险。与发病机制相关的常见危险因素是良性炎症，如慢性肛瘘、肛周脓肿、梅毒、糖尿病、结核病和糖尿病。除了慢性肛周脓肿导致ano瘘管外，我们的患者没有任何其他疾病，如克罗恩病。在我们的患者中，我们没有进行任何放疗和化疗，因为腺癌在肛周脓肿不像直肠疾病，放疗和化疗反应良好。在新辅助治疗方面，预后不如直肠癌。我们相信这些方法不会给病人带来任何积极的结果，只会延迟确切的手术治疗。

对于我们的患者，我们与整形外科团队进行了联合手术，其中他们进行了会阴重建，以促进伤口闭合和愈合。采用腹直肌肌皮瓣闭合会阴创面。

不幸的是，他在术后第5天出现肠梗阻，这是我们从瘘口输出停止和腹部膨胀发现的。我们认为引起腹胀的肠梗阻是导致皮瓣血管受损的原因。腹部CT扫描显示小肠远端和回肠末端之间有一个过渡区(图)4）.我们的团队带他回来做了另一次手术。有趣的是，肠梗阻的原因是肠间疝，这是一种罕见的肠梗阻原因。扩张疝出的肠袢很可能压迫了供应皮瓣的血管蒂，导致皮瓣存活。重排肠道后，对无法存活的皮瓣组织进行清创。最终的伤口由我们专门的塑料团队管理，并提供先进的伤口护理，包括负压伤口治疗(NPWT)。伤口现在完全愈合了。

一些非手术讨论也值得一提，如额外化疗/放疗的作用。这个话题引起了广泛的争论。虽然有证据表明放化疗可以提高生存率，但一些作者不喜欢增加放化疗，他们认为如果早期治疗，单手术后预后良好，而且随访足够。另一些人提倡新辅助化疗和放疗，指出这可使中位生存期延长3年[6］.对于这个病例，我们的病人术前没有化疗或放疗。

术前胸部、腹部和骨盆CT扫描仅显示局部病变，无淋巴结累及，无远处转移。虽然在本病例中也可以考虑使用其他方法，如MRI和直肠内超声，但这些方法被证明在组织分化和评估局部侵犯周围更好，但该患者没有使用直肠内超声，因为对该患者不可行。

粘液腺癌(MAC)与腺癌(AC)的不同之处就在于，它可能起源于相同的遗传原因，但粘液分泌量不是更少，而是多得多。MAC的特征是肿瘤的形成包含至少50%的粘蛋白。黏液蛋白不是黏液本身，而是黏液和其他体液(如唾液和母乳)中的糖蛋白成分。许多人认为，正是这种粘液成分帮助肿瘤更积极地扩散，因为它可以看到肿瘤壁以外的邻近组织[7］.通常，癌症会通过淋巴结和腹股沟淋巴结扩散，这是最常见的转移部位。在我们的病例中，病灶在肛周区域，癌细胞可能扩散到盆腔外侧淋巴结。然而，在我们的病人中，他没有任何淋巴结受累。

因此，长期以来，MAC一直被认为是一种侵袭性更强的AC，而且很难接受治疗。

腺癌合并瘘管通常为粘液(胶质)型组织学类型。患者组织学分级分化良好，pT3NX，预后良好，但对化疗或放疗敏感性较差。预后取决于肿瘤的大小，转移灶的存在和组织学分级。

慢性ano瘘管癌的表现可能是由慢性炎症引起的，尽管这种情况的罕见排除了任何关于瘘管和癌的病因关系的明确假设[8］.直肠癌可能表现为瘘管，很难确定该肿瘤是长期肛瘘的并发症，还是肛瘘仅仅是恶性肿瘤本身的表现。在本病例中，最初的指征是马蹄形脓肿和复杂的瘘管。初次手术的组织诊断为黏液型腺癌;因此，我们随后进行了确定的多学科治疗。

5.结论

摘要癌是马蹄脓肿合并复杂瘘管的罕见并发症。瘘管导致癌或癌导致瘘管形成是有争议的问题。在这个病例中，复发性脓肿合并慢性瘘管合并反复的会阴脓毒症导致粘液腺癌的形成。因此，无论是慢性瘘管还是复杂性瘘管，治疗前均应进行组织病理学检查，手术后应定期随访，以排除瘘管转化为恶性肿瘤的可能性。它是必要的,因此,评估整个胃肠道通过结肠镜检查排除任何可能性的变换近端胃肠道恶性肿瘤细胞的癌症有可能沉积的恶性肿瘤细胞肉芽组织的瘘引起的癌症更近。

对于对放疗和化疗反应良好的鳞状癌，它不适用于我们的病例，因为新辅助治疗存在争议，对肛周粘液型腺癌的敏感性值得怀疑，这就是为什么决定进行腹部会阴切除术与VRAM皮瓣作为会阴重建的明确程序。此外，由于这种肿瘤的罕见性和缺乏足够的患者进行对照试验，对于诊断和治疗策略没有共识。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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