实性假乳头状肿瘤在年轻女性中是罕见的、惰性的胰腺肿瘤

摘要

介绍．实性假乳头状肿瘤(SPN)是一种少见的无痛性胰腺肿瘤，恶性潜能低，常发生于育龄女性。完全切除几乎总是治疗的选择。案例展示．我们为一个20岁的女性患有急性上腹部疼痛和多次发作的呕吐。腹部超声显示胰腺中有可能的源极的低压病变。接下来，CT扫描和内窥镜超声（EUS）表现出一个 -胰腺内大小不均、边界明确的低密度肿块提示SPN的诊断。进行了惠普尔的手术。组织病理学检查及免疫组化证实无恶性肿瘤。讨论．SPN被认为是一种完全切除后预后良好、生存率较长的肿瘤。然而，一些文献集中于微创手术作为一种替代的外科方法。

1.介绍

实性假乳头状肿瘤是一种少见的低恶性潜能肿瘤，占胰腺外分泌肿瘤病变的1-2% [1]．在1996年WHO将其重新定义为胰腺实体性假乳头状肿瘤之前，它被命名为Frantz肿瘤，因为最初描述它的病理学家Virginia Frantz [2]．它主要影响他们在生殖年龄的年轻女性[3.- - - - - -5]．由于临床知识、影像技术和免疫组化方法的显著提高，我们发现自2000年以来，病例的进展性显著增加(7倍)[5- - - - - -8]．spn通常无症状，是在常规检查或腹部影像学检查时偶然发现的[4，7]．由于spn预后良好，且完全切除是一种治疗方法，通过影像学和病理检查准确、及时的诊断是至关重要的。完全切除是肿瘤部位治疗的一种选择[1，2，但也有其他作者认为微创胰腺切除术可能更有效[9，10]．在本病例中，我们的目的是阐明这个罕见的胰腺肿瘤伴脾囊肿的关键方面。

2.案例介绍

一个20岁的前健康的伊朗女子，推荐给我们的第三节诊所，急性，尖锐的颠膜疼痛和呕吐。患者给出了类似疼痛发作的历史，导致其他急诊部门和接受保守治疗。除此之外，这是不起眼的。她否认减肥或腹泻，没有黄疸。关于一般体检，没有明显的观点。她的家族史对于相关的胃肠道恶性肿瘤是消极的。

入院时，常规实验室检查，包括全血计数、肝功能检查、电解质、静脉血气、血糖、尿液分析和尿培养均在正常范围内。除了轻度贫血，没有其他症状。由于怀疑任何妇科病理，如异位妊娠，测量-人绒毛膜促性腺激素(BHCG)，这是不显著的。

在急诊科，要求完整的腹部和盆腔超声(U/S)，显示低回声病变与 大小可能来自胰腺，建议进行CT扫描，有对比和没有对比更准确。

腹部对比度增强的计算机断层扫描（CECT）扫描显示了一个 上腹部肝、肾、胰之间的低密度肿块。此外，报告了一个5厘米的单纯性脾囊肿(图1）.建议对包虫囊肿进行评估。因此，求诊hydatib (IgG)，结果为阴性。

在试图澄清诊断，EUS检查发现 胰腺实性伪乳头状肿瘤可能是胰腺颈部(NOP)和门静脉(PV)融合性压迫的不均匀界限明确的肿块。计划进行惠普尔手术和部分脾切除术。术前、术后均无大碍。患者于8天后出院，每日服用对乙酰氨基酚325 mg TDS、雷尼替丁BID、硫酸亚铁+叶酸，术后建议到门诊进行观察。手术标本送病理;从宏观上看，最大尺寸为7cm的胰头被包裹着一个实性、出血性和坏死的区域。显微镜下如图所示2，病变由良好的封闭肿瘤组成，具有固体和假缺陷组分和大面积的坏死。肿瘤细胞是轻微的牙龈上皮细胞，圆形到椭圆形核，有些用凹槽和含有低有丝分裂活性的核，并且对透明细胞质的苍白嗜酸性。一些肿瘤细胞在其细胞质内含有透明小球。观察到胆固醇晶体和泡沫组织细胞的囊性变性的区域。免疫组织化学研究揭示了肿瘤细胞中的波形，孕酮和β-连环蛋白的免疫反应性，同时它们对细胞角蛋白，铬素，突触蛋白和CD99负（图3.）.

患者的术后恢复平滑，她在没有并发症或复发迹象的情况下，在五个月后续随访。

3.讨论

稀缺，低恶性潜力和惰性行为是SPN作为先前研究的主要特征。恶性肿瘤缺乏已知的风险因素可以导致良好的预后和SPN的长期存率[3.，11]．然而，转移病灶和复发的发生率为10-15% [3.，4]．高KI67指数可能表现出恶性过程和转移的概率[2，6，12]．SPN主要影响20至40岁的年轻女性[6,11]。一些作者认为，由于孕激素受体的显著存在，性激素可能在疾病的发展中发挥作用[3.，6，12]．患者通常表现为与腹内肿块相关的非特异性临床表现，如疼痛、早期饱腹、消化不良、恶心和呕吐;虽然大多数患者无症状，他们是偶然诊断检查或腹部影像学。然而，在我们的病例中，病人的急腹症尖锐而发痒，迫使病人数次转到急诊室，这使我们的病人有别于其他报告的病例[2，9，12，13]．虽然阻塞性黄疸是头部胰腺肿瘤的常见症状，但其存在在SPN患者中如此罕见[14指导我们区分SPN和胰腺癌[13]．精确诊断的重要性是明显的，因为治疗。病理检查和免疫组化(IHC)是有效的诊断方法。免疫组化可以区分SPN和胰腺神经内分泌肿瘤，B-catenin、vimentin和孕酮染色阳性[14]．在显微镜下，除了特殊的特征外，spn通常表现为不均一的外观，许多单一的肿瘤细胞被分支的毛细血管包围，非粘性的肿瘤细胞(具有多形性的细胞核)，核沟加尾蚴样细胞提示了SPN与外周原始神经外胚层瘤(Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor, PNET)的重要区别[11]．在影像学检查中，CT是一种有用的检查方式，可显示明确的异质性低回声病变[15]增强假胶囊的周边对比度[16]．此外，内镜超声引导在胰腺病变如导管胰腺腺癌(PDAC)与胰腺神经内分泌肿瘤和其他罕见的胰腺肿瘤特别是SPNs的鉴别诊断方面是一种众所周知和被认可的诊断工具。13，14]．然而，eus引导下的细针穿刺(EUS-FNA)是一种安全的SPN诊断工具，其敏感性为90.1%，特异度为100%，但由于手术指征明显，未被认为是提高术前诊断效率的安全工具。在我们的患者中，最终，EUS提示了SPN的诊断。手术切除一直是SPN患者的治疗选择;然而，肿瘤的位置、大小和局部浸润程度决定了手术方法[1]．取决于肿瘤的位置，胰腺癌切除术，用于胰腺头部的肿瘤，尾病变的远端胰腺切除术，颈部和身体中的肿瘤可以通过中央胰腺切除术治疗[12]．最近，许多文献讨论了腹腔镜手术和保留实质的手术入路[12，13，17- - - - - -19]．Hao等人推荐微创手术治疗近端胰腺SPN，因为与开放手术相比，住院时间更短，出血量更少，输血需求更少[10，17]．同样，其他作者也证实了腹腔镜手术的成功、安全和可行性[20.]．然而，在阴性手术切缘的肿瘤参数范围内，两种方法均产生了相似的长期结果[10，17]．

尽管许多研究人员证明只要有经验的外科医生对远端病变进行手术，腹腔镜技术就具有优越性[10]，它在胰腺近端和中央肿瘤中不是确定的[21]．Lin等人证明保留实质的手术入路可能更适合用于头部胰腺的小SPNs;然而，另一项研究认为，这种手术更有可能导致肿瘤复发[13，19]．此外，术后瘘并发症多发生在保留实质手术的患者，而开放手术没有发生[13]．另一方面，系统评价的结果表明，在术后发病率和术后瘘管率之间的术后发病率和术后瘘管率之间的缺失的结果表明了缺失和微创胰腺切除术之间的任何显着差异[10]．spn与脾囊肿同时发生的报道并不多见，如Hajjar等人所述，两者之间没有相关性[2]．

4.结论

胰腺实性假乳头状肿瘤是一种非常罕见的肿瘤，多见于年轻女性。手术切除是唯一具有良好长期预后的治疗方法。微创胰腺切除术可能是比开放式手术更有效的选择。

数据可用性

我们的发现可以通过联系通讯作者获得支持数据。

利益冲突

作者宣布他们没有发现可能影响本研究报告的工作的竞争利益。

致谢

作者要感谢马什哈德医科大学学生研究委员会的支持。

参考

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