抽象性
迭代微求解术是一种稀有疾病,产生血液解析和器官损伤肾脏是主要受影响器官之一,TMA与严重复杂症和死亡率上升相关联。移植病人TMA更不常见,并有各种可能原因,包括多位多词式purpura综合症(HUS)、感染、药物、自动机疾病、肿瘤和恶性高血压移植相关原因,如抗体中介拒绝、卡列宁抑制器和病毒感染等也需要加以考虑。作者报告一例罕见的TMA肾移植接收者,其调查显示恶性高血压二级至初级超声素
开工导 言
迭代微博病是一种稀有疾病,伴生动脉和毛细插管一号-3..TMA诊断4..可用各种表征表达,反映血液解析和器官损耗5..肾脏是主要受影响器官6,7..局部血液涂片中染色体状贫血症、血细胞分裂症和schostocy4,5,8..
肾移植接受者少见,每年5.6例肾移植接受者,但TMA在这些病人中严重复杂与不良结果相关联,包括肾移植和病人3,九九-11..
复数纹理净化综合症(TTP和HUS)是TMA最常见的两个原因常见的其他原因有感染(人体免疫机能丧失病毒、细胞寄生病毒)、药物(如化疗药剂和tiropidine)、自动机疾病(如系统LUPOS红花sus和scleroderma)、传播血管内部凝聚、恶性肿瘤、HELLP综合症、恶性高血压和骨髓移植[2,4-8,10,12,13..所列条件中的任何条件都可能导致肾移植TMA,但移植相关原因也需要考虑:抗体中介拒绝、卡列宁抑制器和病毒感染(Cytomegalo病毒、Epstein-Barr病毒和Polioma病毒)13,14..
TMA二级至恶性高血压极稀有15,16..作者报告肾移植接收者恶性高血压二级TMA据我们所知,这是肾移植接收器中首次报告TMA二级至恶性高血压案例此外,在这些病人中,恶性高血压是由超声学引起的,使之更加独特化。
二叉案例描述
2020年5月对一名47岁女性例行移植后任命进行评估后级慢性肾病历史 因自声压多细胞性肾病透析启动于2005年,2008年接受已故捐肾移植移植后10年保持稳定,当时她开发了抗体介片尖锐拒绝器,为此向她提供rituximab和静脉免疫球素,稳定但肾功能下降8个月后,她开发出重CMV单片并延长住院时间,其基准芯片保持在2.6 mg/dl高血压持续数年,抗高血压持续约8个月,两个月前诊断出高压视网膜病高强度心肺病与左脑肥大、缺口炎需要补充钾和前哮喘四种抗逆药(carvedilol、niftipine、cronitine和enalapril)不足以控制适当的血压,而她的维护性免疫抑制包括tacrolimus、Everolimus和prisone
常规实验结果显示有规范针管性贫血(Hb8.5g/dL)高复发计数(2.9%)、无缺铁或维他命并无异常其他细胞线graft函数稳定化,尿解显出先前已经存在的温和单曲没有任何失血或相关症状历史体格检查除肥胖症和三级高血压外没有变化三周后重新评价
重估时,她患退性贫血症(Hb6.6g/dL)和高矩形计数(5.5%)。临Τdenotenbellopenia(109.000/ul)高液态(LDH)(469U/L),不可检测haptoglobin和外围血涂片上存在schostoticte并诊断出TMA后,她被录入Nephrology系
ADAMTS13和Shiga毒素为负值,辅助活动C3、C4、AH50和CH50正常等离子膜非启动入院后前十天,她展示严重贫血症需要多红细胞输血、板板下降趋势以及高LDH水平(图解图)。一号)血清凝聚物稳定TMA因子全部检测为负值,但HLA二级抗体除外,这些抗体原已存在并保持稳定水平(表表)。一号)肾移植活检因高出血风险和稳定肾功能而未执行
唯一异常检测住院期间,除超重外(体质指数为34.7km/m2三级高血压2甚至在五类抗超生素药中(前文提到加二叉化素)并展示持久缺血症并需要静脉补充Hypolaemia检验建议消磨线性钾:高尿钾排泄法(62mq/L)和高转盘钾梯度(7.0)。
排除几乎所有TMA原因后,我们假设恶性高血压可能是原因二次高血压检查完成2并发现肾脏结核 腹部CT扫描MRI表示皮层异常,血液分析与超声学兼容3)Pheochro细胞计排除病人开始每天50毫克spironactone高血压控制改善2并悬浮钾补充然而,该病人仍在另外5种抗高压药之下
以确认单位原生超声素, 病人停止spironolactone执行io-metnocrosterolcy然而,她开发出超强度诱导急性水肿,因此无法进行测试。稳定后,她提交 成功腹膜左侧肾上腺后术期,她进化受控高血压仅三种抗阳性药(carvedilol、nifedipine和cronitine)(图解)2和不额外需要钾补充13日外科手术后,她仍然出院7g/dl,尽管稳定无损
后续预约时,她无症状并受控高血压血液分析大有改善释放后4个月,她有正常exglobin(12.6g/dl)和LDH水平(208U/L),正常血清钾4.8q/L)无需补丁和稳定的肾功能(creatinne 2.4mg/d慢性血管变换(左脑肥大和高压视波)仍然存在历史病理测试确认adronocortala
3级讨论
肾移植病人 TMA二级至恶性高血压深入调查后,我们得出结论 原生超声素症TMA是肾移植病人中最具破坏性复症10..不论其原因为何,它先发事件触发内分治损伤并生成出血解析和板块聚合微循环分解发生,并随之产生器官缺电转而成为器官损害的恶性循环5,16,17..
肾脏是最频繁受到影响的器官之一,神经系统也是如此,但任何系统都可能受到影响5..TMA常见临床发现有感冒性贫血症、血型囊肿症、高LDH水平、低 haptoglobin水平和外围血涂片芯片12,14..
除常见TMA原因外,如TPP、HUS、药物、恶性肿瘤和自免疫疾病,在肾移植病人中,其他具体原因需要考虑:抗体阻塞、卡列宁抑制器和病毒感染3,10,13,18号..
恶性高血压稀有TMA约1%高压病人15,16..复新感知最常见的临床信号,有些病人可能有apiledema19号,20码..急性肾损伤、急性心衰竭和高压脑科可能也存在17..工法修改与TMA的其他原因相似19号..支持措施和高血压控制是处理的柱石,尽管有时等离散症启动直到实验室结果排除HUS或TP高血压二级因揭晓后,也必须特殊处理5,15,20码-23号..Cavero等研究eculizumab对恶性超强度TMA有帮助,而不管辅助异常20码..
排除TMA常见原因后, 我们假设病人受控高压可以解释临床条件一位47岁妇女新起抗高压并端器官损伤(最近诊断出严重高压视波和心科病理)时,我们研究潜在的二次原因高横度钾梯度导致我们疑似超声波学 后经扩展研究确认Pheochromytoma排除子宫分析MIBG文法后诊断出因功能性肾上腺瘤spronactone中断威胁生命风险无法实现, 所有其他研究都具有启发性, 加上高血压和低血压加pironactoneshe开发出急性高压odema后悬浮该药也非常有启发性诊断后经肾上腺学学确认并逐步改善后数周和数月的急性实验和临床特征证实了我们的猜疑慢性血管变化保持原状,因为先前长期高血压预计会出现变化。
反机构即时拒绝是我们整个调查期间未完全排除的TMA唯一原因排除这一假设,我们需要执行移植生物检测,难于证明合理性,因为血管细胞疏松症、贫血症和严重高血压有重大出血风险,并因为在这些事件中她的肾功能和蛋白质保持稳定,使得拒绝解释的可能性降低。最后,即使她有抗体中介拒绝,我们也不愿意提供额外的免疫抑制,因为她先前的重大传染复杂症
多因恶性高血压在文献中报告,Basturk和Pamukcu报告一例恶性高血压引起TMA案例,该高血压因超多异性而成功用spironactone处理23号..在本案中,未识别肾上腺结核最近的一些研究报告高aldosterone水平对恶性高压TMA病理学可能起重要作用24码..Akimoto等aldosterone和LDH水平对高压病人均显示正相关19号..
肾移植病人对TMA的差分诊断广度和所有原因deno或复发TMA移植必须调查稀有恶性高血压TMA案例 出自肾移植病人初级超声素
利益冲突
作者声明他们没有利益冲突