TY -的A2 Leuppi Jorg d . AU -埃弗斯,Georg AU -舒尔茨,Arik伯纳德盟——Thrull迈克尔AU -郝林,Jan-Philipp盟——Schulke Christoph盟——Wiewrodt Rainer AU - Wittkowski,赫尔穆特•AU -施密特,Lars亨宁非盟-莫尔,迈克尔PY - 2020 DA - 2020/05/27 TI - alpha - 1抗胰蛋白酶缺乏症”和肺原发性免疫缺陷疾病患者中发病率:单中心经验SP - 4019608六世- 2020 AB - 背景。alpha - 1抗胰蛋白酶缺乏症”(AATD)肺气肿的发病机制的重要性,慢性阻塞性肺疾病(COPD)和支气管扩张。各种肺部疾病是原发性免疫缺陷病(PID)的一个典型特征。这包括反复肺感染、immunodysregulation autoinflammatory疾病。因此,急性和慢性肺部疾病的发病率较高。有趣的是,肺发病率在PID和AATD相似的特性。研究AATD患者从PID的共存,我们进行基础调查。 方法。我们评估149名患者的研究小组( n与PID = 149)。总体而言,血清AAT浓度可用于110例( n= 110)。确定病人,我们分析了临床关联和互动。 结果。在调查的病人,发现7例血清AAT水平降低。关于基因型,π∗ZZ发现2例,而π∗MZ观察5例。独立于底层的表型,阻塞性肺疾病患者中发现2π∗ZZ患者和2π∗MZ。 结论。在德国,估计百分比为π∗ZZ和π∗MZ是0.01%和1.9%,分别。作为演示,我们研究小组的比例甚至更高。我们确定了七个AATD患者。自AATD有助于肺发病率在PID患者中,系统underdiagnosis共存可能产生强烈的临床影响。因此,AAT分析证实了PID患者应该提供给所有的诊断。加强这一发现,我们建议的调查更大的数据库。SN - 1198 - 2241你2020/4019608 / 10.1155——https://doi.org/10.1155/2020/4019608——摩根富林明——加拿大呼吸PB - Hindawi KW - ER -》杂志上