先天性门静脉动脉瘤合并肾盂、肝、肠淋巴管扩张症

摘要

门静脉Aneurisym（PVA），培肝肝（pH）和肠淋巴管菌（IL）都是非常罕见的实体。在此，我们呈现出一个独特的患者，这三个罕见的实体由于富含蛋白质和淋巴细胞的门静脉高血压腹水被录取为我们的医院。PVA是脱皮和与冠状动脉静脉动脉瘤相关的。肝脏肝脏是微观形式的。淋巴结障碍存在于腹膜和小肠中。通过成像技术和组织病理学发现，对这些罕见实体进行诊断。患者还具有由输尿管纤维交叉狭窄引起的肾内肾值眼。最好的知识，之前没有先前报告过PVA，pH和IL的关联。因此，我们提出了Pvaphil综合征来定义这种新颖协会。

1.介绍

门静脉动脉瘤（PVA）是一种非常罕见的血管异常，很少报道。迄今为止迄今为止迄今为止少于25个偏离的PVA。在这25例中，只有5个有动脉瘤直径超过6厘米[1］．在此，我们呈现巨型先天性PVA，具有伴随的肝肝（pH）和肠淋巴管型（IL），这也是非常罕见的实体。此外，由于输尿管疏松结狭窄，我们的受试者具有肾内肾值。之前尚未报告所有这些实体的关联。

2.案例报告

一位36岁女性，因腹水及肝脾肿大而进行性腹胀病史2个月入院。除了做过腹股沟疝手术外，她的病史并不显著。体格检查显示病人消瘦，面色苍白，脐上方3cm处有腹水;肝和脾分别在肋缘下2cm和4cm处可见。腹水分析如下:白细胞计数:600/mm^3.(嗜中性,100 /毫米^3.；淋巴细胞400 /毫米^3.），血清对腹水白蛋白梯度（SAAG）：2.5g / dl，总蛋白质：2.4g / dl，Trygliceride：48mg / dl，乳酸脱氢酶（LDH）：147 IU / L，同时血清总蛋白质：6.9 G / DL和LDH：346 IU / L.腹水流体不是甲基。酸快涂片，细胞学检查和腹水的细菌培养为阴性。完全血统计数（CBC）显示缺血性微细血症贫血（血红蛋白浓度，10.4g / d1）和淋巴细胞（900 / mm）^3.）血小板和白细胞计数正常。使用铁蛋白23ng / ml和饱和度小于10％的铁缺乏。红细胞沉积速率（ESR）和C反应蛋白（CRP）浓度分别以49mm / h和23mg / L升高。肝功能试验和凝血参数正常。除了低氧紊乱外（0.68g / dl）外，其他生化研究是不起眼的。患者用血液学咨询升高的ESR，低血管肿瘤血症和淋巴细胞症。骨髓抽吸细胞学和活检显示没有显着的病理学。患者没有携带JAK2突变。用于HIV，乙型肝炎和C的血清素测试是阴性的。包括α-胎蛋白，CEA，Ca 19-9，Ca 15-3和β-Hcg的肿瘤标志物也是正常的。 She did not have any renal problem (malignancy, chronic or acute renal failure) which may cause ascites and glomerular filtration rate was 110 mL/minute. Urine sediment was normal. Gynecologic examination was normal. We did not find any cardiac pathology which can cause ascites and there were no findings about pericarditis in echocardiographic examination and thorax computerized tomography. The portal and splenic blood flow volumes were 5703 mL/min and 147.5 mL/min, respectively, in Doppler ultrasonography. Thus, the patient was diagnosed to have portal hypertension and further investigations were planned for the underlying etiology.

在腹部电脑层面（CT）巨型门静脉动脉瘤和扩张冠状静脉（图1（a））存在。此外，IV级右肾内肾后膜引起的狭窄在输尿管障碍接线处（图1（b）)检测。CT血管造影门静脉未见血栓形成;肠系膜上静脉和脾静脉口径正常。胃十二指肠镜及结肠镜检查发现食管远端静脉轻微扩张，广泛的胃十二指肠及结肠息肉样病变。在组织病理学检查中，内镜下取自大肠粘膜的活检标本，发现粘膜下淋巴管扩张，粘膜和粘膜下水肿(图)2（a）那2（b））很明显。胃肠道的粘膜活检表现出轻度回流食管炎，由于幽门螺杆菌，不特异性慢性炎症引起的胃肠杆菌和末端对膜的非特异性慢性炎症，以及正常的结肠粘膜。为了排除肠道病理学，进行了胶囊内窥镜检查，显示出指出，在整个小肠中弥漫膜状体病变尺寸为2-5mm（图3.）。肝脏的核心活组织检查显示皮逊变化，即血液填充的腔内未被内皮细胞排列（图2（c））。腹腔镜活组织检查是从Omentum和Parietal腹膜中取出。Omental活检分析表明，腹膜活组织检查分析的血糖细胞增殖揭示了血管性充血的弥漫性淋巴管瘤和乳头状细胞的弥漫性淋巴管细胞（图2（d））。Genetics咨询和核型分析没有检测到任何病理学。根据临床，实验室，放射学和病理发现，将诊断为非抑弹门诊高血压，肝细胞沉淀，门静脉动脉瘤和肠淋巴结癌。对于淋巴引流的酶促，进行磁共振（MR）淋巴图造影，表明淋巴结的CISTerna辣椒和囊间变化的显着扩张（图1（b）-1（c））。

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图1

（a）冠状平面最大强度投影重新格式化CT图像显示主门静脉（厚箭头）的梭形扩张。冠状动脉静脉（薄箭头）也有明显的扩张和曲折性。请注意，上肠系膜静脉的口径是正常的（箭头）。（b）轴向半傅里叶采集单次涡轮旋转旋转回声（急速）MR图像在归伸缩空间（箭头）中显示厚淋巴声道。此外，右肾有患有氢骨膜。（c）MR-Lymphangography图像（具有最大强度投影（MIP）的呼吸器技术的半傅里叶单次涡轮增压旋转回波2D序列）在主动脉的两侧表示扩张的Cisterna Chyli的两侧曲折管状结构（薄箭头）。腰部区域的椎弓根淋巴结差的椎弓根曲线区域较差的腰部区域代表扩张的腰淋巴淋巴（厚箭头）。

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图2.

（a），（b）粘膜和肌肉黏膜的水肿，并扩张粘膜淋巴管（七驴）。（c）血液填充腔（X）在肝脏活组织检查中，（d）腹膜活检显示扩张的淋巴（啤酒座）和毛细管（v）血管。M：粘膜，SM：鼻塞，MM：Muscularis粘膜，H：肝细胞。

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图3.

胶囊内窥镜下可见遍及小肠的弥漫性息肉样病变，大小2-5毫米。

由于防尿剂腹水和频繁的腹腔内的不耐受性，进行腹膜分流操作。在亚骨囊和颈部切口位点进行手术后一周内被提出一周内被提出。作为接枝感染评估的病症。胸部和腹部CT显示出3cm内颈静脉的总闭塞，部分血栓通过移植水平的胸腔出口闭合50％的腔内夹层。在透视镜造影介质下通过分流储层注射介质，以显示从移植物到颈静脉的缩小减少。制备分流功能障碍的诊断，并将导管置于亚克拉夫静脉中，用于溶栓输注溶栓剂（组织纤溶酶原激活剂，TPA）。手术后24小时，启动了TPA和低剂量未分压肝素输注。由于呕血和Melena，输注治疗必须在第12小时停止。血液动力学状态血液输血和流体复苏后稳定。溶栓治疗后一周，重新计算血栓，腹膜导管重新涂抹到亚克拉夫静脉中。 The patient was discharged 10 days after the application of the thrombolytic treatment. In the outpatient follow-up, there was no reduction in ascites and severe malnutrition due to malabsorption developed despite adequate enteral and parenteral nutrition therapy. The patient died of sepsis (nasocomial pneumonia—hemoculture positive forKlepsiella肺炎)术后3个月。

3.讨论

门静脉动脉瘤(PVA)是一种非常罕见的血管异常，迄今为止报道的病例很少。然而，最近对它的描述越来越多，可能是因为新的成像技术在临床实践中更加可用[1］．超声检查显示门静脉最大前后径在正常人不超过15mm，在肝硬化患者不超过19mm。门静脉前后径超过20mm时诊断为动脉瘤[2］．已经描述了两种形式，先天性和获得。先天性PVA怀疑患有创伤，胰腺炎，肝活检，肝肿瘤，动脉瘤瘘或肝硬化的患者患者[3.］．先天性pva多发生在肝外。在我们的病例中，动脉瘤是肝外和肾盂输尿管交界处狭窄，众所周知的先天性异常并存。我们病例的另一个有趣发现是胃左静脉(冠状静脉)动脉瘤的相关性，这在以前未被报道与PVA。综上所述，我们认为患者的PVA是先天性的。

肝脏肝是一种罕见的疾病，其特征在于肝脏中的可变大小的囊性，血液填充空间的存在[4.］．已经描述了两种形式微观和宏观。在我们的病人中，肝脏在美国和CT成像下正常;通过肝脏活组织检查进行了脑凋亡的诊断。关于肝肝的病因，许多假设如先天性畸形[5.]，雄激素合成代谢类固醇或口服避孕药，获得性免疫缺陷综合征已被提出[6.那7.］．在我们的情况下，我们找不到任何导致肝病的病因因素。因此，我们认为案件的脑辐射是特发性的。培养八的形态发生是有争议的。由于肝脏血液流出的障碍，肝细胞坏死和正弦墙弱度的常规实质消失，因此归因于血压压力增加。7.］．在我们的案例中，血液流出症既没有任何困难来自肝脏，也没有实质坏死。因此，先天性正弦壁宽度本身就是我们的案例中的原因。

我们患者的另一个发现是在腹膜和小肠中观察的淋巴原障碍。淋巴压障碍的特征在于由于淋巴引流的阻塞过程引起的扩张性嗜睡剂。已经描述了两种形式的肠淋巴结癌 - 初级和次要。主要形式是胃肠道淋巴排水系统的畸形。次生淋巴管障碍是由于阻断肠淋巴引流的疾病。这些包括腹膜内纤维化，广泛的腹膜腹膜或腹部肿瘤，克罗恩病，乳腺疾病，乳糜泻，建设性心包炎，SLE，肠系膜结核病或结节病，慢性心力衰竭[8.］．在我们的情况下，通过磁性游离淋巴图（MRL）清楚地证明了对淋巴引流的障碍物。MRL显示出仰淋巴血管的骶骨扩张和窄。我们无法发现任何疾病导致这种病理学，因此我们相信我们的案件中的淋巴管障碍是主要的。

类似于门静脉动脉瘤，正弦和淋巴膨胀也可被视为血管畸形。虽然文献中没有报道，但据报道，PVA的关联与遗传出血性毛细管扩张共存[9.]肝血管瘤，颅内动脉畸形[10.及肠静脉畸形[11.］．静脉动脉瘤的组织学检查表明壁弱，随着静脉壁的弹性和肌肉纤维的数量和尺寸的减少和内部弹性层的破碎，通过纤维结缔组织替代[12.］．如果我们假设在我们的情况下存在的所有畸形中存在墙壁弱点，则可以推测与血管壁的发育相关的未定义的遗传突变负责PVA，pH和IL的存在。不幸的是，我们无法证明这一假设。

4.结论

门静脉Aneurisym（PVA），Peliosis肝（pH）和肠道淋巴管型（IL）都是非常罕见的实体。在此，我们呈现出一个独特的患者，这三个罕见的实体由于富含蛋白质和淋巴细胞的门静脉高血压腹水被录取为我们的医院。PVA是脱皮和与冠状动脉静脉动脉瘤相关的。肝脏肝脏是微观形式的。淋巴结障碍存在于腹膜和小肠中。通过成像技术和组织病理学发现，对这些罕见实体进行诊断。患者还具有由输尿管纤维交叉狭窄引起的肾内肾值眼。就我们从文献中的知识而言，先前没有此类案例，PVA，pH和IL的关联报告。因此，我们提出了Pvaphil综合征来定义这种新颖协会。

参考文献

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