TY -的A2 -多尔,玛丽亚·p·朱盟——贝蒂AU - Du, Zunguo AU -王,正新盟——李、杨盟——张Jiming朱盟——好像PY - 2020 DA - 2020/04/21 TI -在儿童和成人先天性肝纤维化:临床表现、管理和Outcome-Case系列和文献综述SP - 8284274六世- 2020 AB - 背景。先天性肝纤维化是一种遗传性fibropolycystic疾病导管板造成的畸形。特点是门静脉高压,但表现,管理和结果在儿童和成人不同。全面提高对医务人员的认识,我们比较了儿童和成人之间的先天性肝纤维化临床特征。 方法。我们回顾了所有病人诊断为先天性肝纤维化在华山医院从2015年8月到2017年8月和分析他们的家族,临床、实验室、成像、治疗和随访数据。此外,我们回顾了例先天性肝纤维化报道在中国在过去的20年中,分析他们根据病人的年龄。 结果。共有八个患者被诊断出患有先天性肝纤维化在这项研究中,包括四个孩子和四个成年人。的发病年龄儿童,患有严重的并发症的门户高血压和需要肝移植,范围从1到15岁。26岁的成年人中所开发的障碍到60岁。三个成年人抱怨复发性肝功能异常发病,和他们主要接受保守治疗。文献综述包括30个儿童和33岁的成年人。相比之下,肝肿大在儿童比成年人更常见(57% vs。21%, p = 0.004 )。畸形的肾脏和胆管异常是常见的,和多系统参与包括眼睛,其他消化器官,生殖器和中枢神经系统。 结论。高血压严重并发症的门户开发的儿童需要肝移植,而成年人经常有轻度到中度肝损伤发病。成年人与瑞士法郎在临床表现多样。Multiorgan参与和不寻常的课程有助于诊断。及时组织评估肝脏活组织检查和多学科合作对明确诊断和早期干预是至关重要的。SN - 1687 - 6121 UR - https://doi.org/10.1155/2020/8284274 - 10.1155 / 2020/8284274摩根富林明胃肠病学研究和实践PB - Hindawi KW - ER