具有较低食管闭锁和穿孔的先天性膈疝稀有协会

摘要

已知先天性膈疝与食管闭锁有关，这是一种罕见的关联。我们举行罕见的先天性膈疝和较低食管闭锁的发生。

1.介绍

食管异常，如胃食管反流病(GERD)、食管运动障碍、食管重复囊肿和食管闭锁的气管食管瘘是罕见的，但有记录的先天性膈疝的发生[1，2］．我们报告一个罕见的食管下闭锁合并先天性膈疝的病例。

2.病例报告

一个10天的男孩出现呼吸窘迫，没有紫绀自出生。临床检查，患者呼吸急促，伴有舟状腹。持续流口水导致怀疑食道闭锁。红色橡胶导管进入食道，但在距肺泡边缘15cm处有阻力。胸片显示左侧CDH伴纵隔移位，鼻胃管尖端位于横膈膜水平。食管造影显示膈膜处有染料滞留(图)1）.由于怀疑相关的食道梗阻和CDH，剖腹手术采用了chevron切口。手术表现为左后外侧CDH，食管胃交界处完全断裂，食管盲端，食管胃交界处封闭性穿孔(图)2）.

手术矫正包括食管胃吻合术和食道空肠吻合术。术后过程平稳。术后第4天开始空肠造口喂养。术后第10天进行食管造影。显示有染料自由流入胃部。出院时，这个孩子完全口服食物。他接受了3个月的随访。患儿身体状况良好，体重增加适量。

3.讨论

食管异常被认为与CDH有关。这些关联包括气管食管瘘合并食管闭锁、食管胃食管反流、食管运动障碍、食管重复囊肿和食管扩张[1，2］．可能的注意说明包括食管胃癌的扭结[2迷走神经和复发性喉神经的食道异常支配[3.］．

气管食管瘘合并食管闭锁是一种已知的CDH相关的疾病，尽管是一种罕见的疾病，发病率为千分之0.005 [4］．在这个病例报告中，在食管胃交界处有食管下段闭锁。它似乎是一种获得性事件，可能是由于由于CDH引起的胃在胸部的急性弯折造成的血管损害。在对英语文献的广泛回顾中，van doren等人报道的类似病例只有一例[5)，发现食管下端有闭锁，直到术后才怀疑。在这个病例报告中，术前诊断为下食管梗阻;因此手术采用了chevron(屋顶)切口。此切口可用于两个病变的矫正。在食道胃连续性恢复之前，食道空肠吻合术是一种有用的辅助手术。

总之，食管异常是已知的发生在CDH。下食管闭锁是一种罕见的联系，术前怀疑这种联系，临床上，导致及时纠正这两种病变。蛇形切口可以很好地矫正先天性食管闭锁和食管下段闭锁。

缩写

鼎晖:	先天性膈疝
杰德：	胃食管返流疾病。

致谢

作者承认Leela Kumar博士，Hariprasad博士和K.Srinivas博士的贡献在患者管理和准备手稿中。

参考

1. I. Karnak，M. enocak，F.C.Tanyel和N.Büyükpamukçu，“与先天性膈疝”相关的食管解剖学：案件的报告，“今天手术第31卷，不。11，第1005-1007页，2001。视图:出版商的网站|谷歌学术
2. C. J.H.Stolar，J.P.Levy，P.W. Dillon，C.Reyes，P. Belamarich，W.E.Berdon，婴儿在先天性膈疝中食道的解剖学和功能异常，“美国外科杂志，卷。159，没有。2，pp。204-207，1990。视图:谷歌学术
3. L.Martínez，S.González-reyes，E. Burgos和J.A.Tovar，“实验先天性膈疝中的迷走血症和喉部神经，”儿科手术国际，卷。20，没有。4，pp。253-257,2004。视图:谷歌学术
4. H. Takeara，N. Komi，A. Okada，M. Nishi和K. Masamune，“左膈疝与较低的食道闭锁，”儿科手术国际第8卷第2期。4, 339-340页，1993。视图:谷歌学术
5. M. van Dooren, D. Tibboel和C. Torfs，“先天性膈疝、食管闭锁/气管食管瘘和肺发育不全的同时发生，”出生缺陷研究A部分，第73卷，第2期。1, 53-57页，2005。视图:出版商的网站|谷歌学术

版权

Copyright©2010 Narendra Kumar Are等人。这是一篇开放获取的文章知识共享署名许可，允许在任何媒介上不受限制地使用、分发和复制，只要原稿被适当引用。